Осінь у житті жінки може бути теплою, затишним періодом, або – сумною часом в'янення. Психологи запевняють: все залежить від сприйняття вікових змін, від того, як жінка ставиться до зморшок, плям на шкірі. Меланоцити при в'яні шкіри грають величезну роль. Це вони винні у появі вікових «ластовиння».

Чому меланоцити збираються?

У ранньому віцімеланоцити розподілені у шкірі рівномірно. Ці речовини потрібні, щоб захищати шкіру від ультрафіолету. Чим інтенсивніше сонце, тим сильніша реакція; чим сильніша реакція, тим темніша шкіра.

Коли в організмі починаються вікові зміни, меланоцити локалізуються у певних місцях. Найчастіше це тильна сторона долонь, спина, верхня частинагрудей. Нерідко – обличчя, ноги.

на клітинному рівнівідбувається ось що:

• регенерація (відновлення) клітин сповільнюється;
• змінюється кількість білка;
• порушується жировий обмін;
• виникає дефіцит вологи у глибоких шарах;
• сповільнюється мікрострум крові в капілярах;
• порушується робота меланоцитів.

Вікова пігментація проявляється не у всіх. Головний чинник - пристрасть до засмаги. Ультрафіолет діє на шкіру руйнівно. Косметологи впевнені, що місця, на яких розташовувалися опікові бульбашки, найімовірніші для появи коричневих плям.

У меланоцитах зароджується найнебезпечніше новоутворення – меланома. Не можна ставитися до засмаги легковажно. Все нові родимки, цятки та інші явища необхідно показувати хірургу, дерматологу, онкологу.

Нерівномірне розміщення меланіну провокую ще й такі зміни:

• гормональні (зокрема прийом гормональних контрацептивів);
• авітаміноз чи гіпервітаміноз;
• всі види дерматитів;
• механічні, хімічні ушкодження шкіри;
• ослаблений імунітет.

Профілактика та лікування пігментації

1. Застосування засобів відбілювання (щодня, тривало).
2. Використання засобів із ефектом УФ-захисту.
3. Професійні процедури.
4. Деструкція (видалення) клітин, що містять меланін.

Маска-скраб від пігментних плям. Пам'ятка!

Засоби з відбілюючим ефектом

До відбілюючих речовин відносять такі препарати:

• Арбутин (пригнічує синтез меланіну);
• азелаїнова кислота (перешкоджає синтезу пігменту меланіну);
• екстракт солодки;
• аскорбінова кислота (проникає в глибокі шари шкіри, добре відбілює ластовиння, старечі плями);
• койева кислота (відлущувальні властивості);
• ретиноїди;
• гідрохінон (викликає загибель меланоцитів, дає незворотний відбілюючий ефект, іноді надмірний; застосовують з обережністю);
• низькопотентні кортикостероїди та ін.

Всі ці препарати застосовують з обережністю, особливо після свіжої засмаги, під час вагітності та годування груддю, герпесу на гострій стадії, при схильності до келоїдного рубцювання шкіри.

Ще в минулому столітті косметична індустрія з успіхом використовувала ртуть, як один із найефективніших відбілюючих засобів. Але, як заявили вчені, «що більше ми вивчаємо ртуть, то токсичнішою вона стає». «Рідким сріблом» лікували Івана Грозного, який страждав на «ганебну хворобу». Ртуть використовували для відбілювання обличчя, рук та зубів. Є версія, що саме цей дивовижний за своїми властивостями метал став причиною смерті божевільного царя та багатьох знатних красунь, які бажають пишатися білою шкірою.

Професійні процедури

Ставлення до професійних косметичним процедурамдуже неоднозначно. Навіть косметологи не можуть дійти єдиної думки: чи небезпечні для шкіри хімічні пілінги, лазери та інше, чи нешкідливі?

• Хімічні пілінги. Використовують фетинову, мигдальну кислоту; ретиноїди. Ретиноїди дають швидкий ефектта вимагають тривалої реабілітації. Тоді як кислоти діють м'якше, але при цьому потрібна більша кількість процедур.
• Мезотерапія або лікування пігментації ін'єкціями. Використовують гліколієву кислоту, лінолеву; вітамін С, емоксипін, екстракт плаценти, полівітаміни.
• Кріотерапія застосовують рідкий азот. За допомогою аплікатора препарат прикладають до плями на 10-15 секунд. Пізніше тут з'являється активне лущення, паралельно йде активна регенерація шкірного покриву. Через 3 тижні процедуру можна повторити.
• Мікродермабразія, апаратний пілінг. Призначають при різних видахпігментації. Має серйозні недоліки – пацієнт ризикує отримати рубці, лейкодерміт, післяопераційне інфікування. Сьогодні метод мало популярний.
• Лазерні технології. Використовують лазери добротності, що настроюється, і довжини імпульсів. В основі технології здатність пігментних плям активно поглинати лазерне випромінювання, що надалі призводить до руйнування меланіну. Досить успішний метод, але через постійний вплив на шкіру сонячних променів, є ризик нової пігментації.

Відео. Відбілюючі маски для обличчя в домашніх умовах

У кожної людини свій відтінок шкірних покривів, що закладено генетично. У нормі пігментація шкіри людини визначається такими чотирма основними компонентами:

• епідермальний;
• каротиноїди;
• оксигенований гемоглобін;
• деоксигенований гемоглобін.

Саме меланін, що знаходиться між оточуючими кератиноцитами, є основним фактором, який визначає колір шкіри. У світлошкірих людей найбільш характерний вміст у шкірі світло-коричневого виду меланіну (феомеланіну) у незначних кількостях. А у темношкірих – темно-коричневого меланіну (еумеланіну) у великій кількості. Саме співвідношення між феомеланіном та еумеланіном і визначає відтінок шкіри.

Протягом життя більшість людей спостерігаються порушення пігментації. У більшості випадків вони доброякісні, обмежені та оборотні. Яскравим прикладом таких тимчасових порушень може стати гіпер-або гіпопігментація шкірних покривів при дерматозах запального характеру. Вони існують протягом кількох місяців, але потім повністю самоусуваються. Але деякі порушення пігментації можуть бути незворотними, усуватися лише хірургічним шляхом або невиліковними.

У нашій статті ми ознайомимо вас із основними типами порушень пігментації шкіри та тими захворюваннями, які характерні для тієї чи іншої патології.

Основні види порушень пігментації шкіри

Дерматологи виділяють три основні види порушень пігментації:

1. Лейкодерма. Таке порушення супроводжується гіпопігментацією та викликається зменшенням або повною відсутністю меланіну.
2. Меланодермія. Така пігментація супроводжується гіперпігментацією і викликається надмірним відкладенням меланіну.
3. Сіро-блакитна диспігментація. Таке порушення протікає на тлі наявності меланіну в шкірі та супроводжується відкладенням меланіну або немеланіновими змінами у фарбуванні шкірних покривів.

Кожне із цих порушень пігментації не є самостійним захворюванням. Ці терміни позначають характерні ознаки, які можуть спостерігатися на шкірі хворих з різними хворобами, що супроводжуються змінами кольору шкіри, волосся або очей.

Лейкодерма

Залежно від причин розвитку виділяють кілька різновидів лейкодерм.

Інфекційна лейкодерма

Такі порушення пігментації викликаються різними інфекційними захворюваннями:

• лепра;
• різнобарвний лишай;
• білий лишай;
• червоний плоский лишай.

Сифілітична лейкодерма

На вторинній стадії сифілісу у хворого з'являються шкірні симптоми сифілітичної лейкодерми. Білі плями частіше локалізуються як намисто навколо шиї (намиста Венери), рідше – на руках і тулуб. Зміни у пігментації шкіри не викликають дискомфортних відчуттів, але можуть не пропадати протягом кількох років.

Виділяють такі види сифілітичної лейкодерми:

• мереживна (або сітчаста) – на шкірі з'являються білі плями, які зливаються між собою та утворюють сітчастий візерунок, що нагадує мереживо;
• мармурова – характеризується слабкою виразністю пігментації навколо білих плям;
• плямиста - характеризується появою на тлі гіперпігментації множинних круглих або овальних білих плям однакового розміру.

Лепрозна лейкодерма

Лепра – інфекційне захворювання, яке викликається мікобактеріями Mycobacterium leprae або lepromatosis та супроводжується поразкою нервової системи, шкіри та деяких інших органів. На шкірі хворого з'являються різко окреслені плями білого кольору, які можуть бути оточені червоним обідком. У сфері порушень пігментації відзначається втрата чутливості чи її зміни. Під плямами утворюються ділянки ущільнень, які призводять до формування складок.

Лейкодерма при різнобарвному лишаї

Різнобарвний лишай може викликатись грибками Malassezia furfur або Pityriasis orbicularis. Вони вражають шкіру або волосисту частину голови. Збудники виробляють спеціальні ферменти, які впливають на меланоцити і викликають припинення вироблення меланіну. Через це на шкірі з'являються білі плями, які особливо помітні після засмаги (ці ділянки шкіри залишаються абсолютно білими). Найчастіше такі симптоми спостерігаються у верхній частині тулуба.

Лейкодерма при білому лишаї

Поки що вчені не встановили причин розвитку білого лишаю. При цьому захворюванні, яке частіше спостерігається у дітей віком від 3 до 16 років (переважно у хлопчиків), на шкірі щік, плечей та бічних поверхонь стегон з'являються білі округлі ділянки депігментацій. Вони злегка височіють над її поверхнею і майже непомітно лущиться. Білі плями стають особливо помітними після засмаги. Ділянки диспігментації не доставляють неприємних відчуттів (іноді можуть свербіти та злегка палити). За кілька місяців чи за рік білі плями зникають самостійно. У поодиноких випадках, при хронічній формі білого лишаю, вони можуть зберігатися до дорослого віку.

Лейкодерма при червоному плоскому лишаї

Причини розвитку червоного плоского лишаю поки що невідомі. Передбачається, що це захворювання, що супроводжується ураженням шкіри та слизових оболонок (іноді нігтів), може викликатись вірусами, нервовими переживаннями або токсинами. Найчастіше червоний плоский лишай зустрічається у дорослих. На шкірі хворого з'являються невеликі блискучі вузлики густо червоного, бурого або синюшного кольору. Вони різко обмежені від навколишніх ділянок шкіри або слизових оболонок, можуть зливатися і утворювати бляшки зі своєрідним сітчастим малюнком.

На деяких вузликах може визначатися пупкоподібне вдавлювання. Висипання при червоному лишаї супроводжуються свербінням, порушеннями пігментації та атрофією шкіри. Частіше такі вузлики з'являються на внутрішній поверхні стегон, променево-зап'ясткових суглобів, підколінних ямках, ліктьових згинах або в області гомілкостопа. Можуть спостерігатися на геніталіях та слизовій оболонці рота. Висипання пропадають самостійно за кілька тижнів чи місяців і рецидивують протягом багатьох років.

Лікарська лейкодерма

Таке порушення пігментації розвивається при токсичному отруєнні деякими лікарськими препаратами (наприклад, стероїдами чи фурациліном).

Професійна лейкодерма

У людей певних професій відбувається порушення пігментації шкіри, яке провокується постійним контактом із деякими токсичними речовинами. Такі токсичні сполуки можуть впливати безпосередньо на шкіру або потрапляти усередину.

Вроджена лейкодерма

Такі порушення пігментації викликаються спадковими захворюваннями (синдромами Зіпровський-Марголіса, Вульфа, Ваарденбурга). До вроджених форм лейкодерми відносять і таке захворювання, як, але поки вченими не було виявлено ген-носій цієї недуги, і цю патологію розглядають як імунну лейкодерму.

Альбінізм

Група цих спадкових захворювань пігментної меланінової системи супроводжується зменшенням кількості меланоцитів і низьким рівнем меланіну. Вирізняють 10 форм альбінізму. При деяких різновидах таких порушень пігментації до патологічного процесу залучаються шкіра, волосся та очі, а за інших – тільки очі. Усі форми альбінізму не піддаються лікуванню, і симптоми зберігають свою локалізацію протягом усього життя хворого.

Основними симптомами цих захворювань є такі прояви:

• гіпо-або депігментація шкірних покривів, волосся та очей;
• беззахисність шкіри перед ультрафіолетовими променями;
• світлобоязнь;
• зниження гостроти зору;
• ністагм.

Туберозний склероз

Це захворювання успадковується за аутосомно-домінантним принципом і супроводжується утворенням бляшок та пухлин на шкірних покривах та внутрішніх органах(У т. ч. і на головному мозку). На шкірі таких хворих (зазвичай в області сідниць та тулуба) присутні світлі плями, форма яких нагадує конфетті чи листя. Вони можуть спостерігатись вже в момент народження або з'являються до року (або до 2-3 років). З віком їхня кількість збільшується.

Вже в дитячому чи дитячому віціз'являються білі пасма волосся, брів або вій. Далі у хворого розвиваються пухлини: ангіофіброми, фіброзні бляшки, навколонігтьові фіброми «шагренева шкіра». При ураженні головного мозку розвиваються кіркові тубери та субепендимальні вузли, а у внутрішніх органах можуть виявлятися кісти нирок, гематероми нирок та печінки, пухлини сітківки та рабдоміоми серця. Туберозний склероз супроводжується розумовою відсталістю та епілепсією.

Імунна лейкодерма

Такі порушення пігментації викликаються, при яких імунна система з нез'ясованих причин атакує ділянку шкіри та руйнує меланоцити.

Вітіліго

Це захворювання може спостерігатися у людей будь-якого віку та статі. У таких хворих з'являються молочно-білі або світло-рожеві плями на шкірі, які здебільшого локалізуються на кистях рук, колінах або обличчі. Вони можуть збільшуватися у розмірах та зливатися. Волосся в зоні плям знебарвлюється. Білі плями не викликають жодних дискомфортних відчуттів і не лущиться.

Halo-невус

Такі невуси частіше спостерігаються у дітей або підлітків і є рожеві або коричневі округлі плями, які злегка піднімаються над шкірою і оточені облямівкою з білої шкіри. Їх розміри досягають 4-5 мм, а розміри депігментованого обідка можуть бути в 2-3 рази більшими за саму освіту. Найчастіше Halo-невуси розташовуються на руках або тулубі, рідше - на обличчі. Подібні утворення можуть спостерігатися у хворих на вітіліго. Плями можуть зникати самостійно і здебільшого не потребують лікування.

Післязапальна лейкодерма

Таке порушення пігментації може розвиватися після шкірних висипань, які спостерігаються при деяких запальних хворобах шкіри ( , опіки, псоріаз та ін.). Поява білих плям пояснюється тим, що в закритих скоринками і лусочками ділянках шкіри накопичується менша кількість меланіну, а в здорових тканинах, що їх оточують, - більше.

Меланодермія

Залежно від причин розвитку виділяють кілька різновидів меланодермій (меланозів).

Меланодеримії при захворюваннях внутрішніх органів

Тяжкі хронічні захворювання можуть призводити до розвитку таких меланодермій:

• уремічний меланоз - розвивається при ;
• ендокринний меланоз – розвивається при дисфункціях гіпофіза, надниркових залоз та інших залоз внутрішньої секреції;
• печінковий меланоз – розвивається при тяжких патологах печінки (цироз, печінкова недостатність та ін.);
• кахектичний меланоз – розвивається при тяжких формах туберкульозу.

Токсичний ретикулярний меланоз

Ця патологія розвивається при частому контакті з машинним маслом, смолами, дьогтем, вугіллям, нафтою та мастильними матеріалами. Внаслідок хронічного отруєння з'являються такі симптоми:

• почервоніння обличчя, передпліч і шиї, що супроводжуються легким свербінням або жаром;
• поява сітчастих гіперпігментацій червоного або синюшно-аспідного кольору з чіткими межами;
• інтенсивність пігментацій наростає, і вони стають дифузними;
• в області пігментацій розвивається гіперкератоз, і з'являються ділянки складчастості шкіри, телеангіектазії та ділянки лущення.

Крім шкірних проявів, хворі скаржаться на порушення. загального самопочуття: , втрату апетиту, схуднення, нездужання та ін.

Передраковий меланоз Дюбрею

Така гіперпігментація найчастіше спостерігається у жінок старше 50 років. У хворого з'являються такі симптоми:

• на обличчі, грудях чи кистях рук з'являється пігментна пляма неправильної форми діаметром 2-6 см;
• пляма забарвлена ​​нерівномірно з ділянками коричневого, сірого, чорного та синюватого кольору;
• шкіра в області плями менш еластична, а шкірний малюнок на ній грубіший.

Меланоз Бекера

Це захворювання найчастіше спостерігається у чоловіків 20-30 років. На тілі хворого з'являється коричнева пляма неправильної форми розміром 10-50 см. Найчастіше вона розташовується на тулубі, рідше - в області обличчя, шиї або тазу. У багатьох хворих на ділянці плями відзначається виражене зростання волосся. Шкіра стає грубою, потовщеною та зморщеною.

Папілярно-пігментна дистрофія шкіри (чорний акантоз)

Така гіперпігментація супроводжується появою коричневих оксамитових плям в ділянці пахв або інших частин тіла. Чорний акантоз може супроводжувати деякі ракові захворювання або бути вродженим та доброякісним (при аденомі гіпофізу, хвороби Адісона та ін.).

Мастоцитоз (кропив'янка пігментна)

Така гіперпігментація супроводжується появою множинних округлих папул і плям неправильної форми червоно або жовто. коричневого кольору. Їх розмір сягає 3-8 мм. Плями можуть зливатися. Висипання іноді супроводжуються свербінням. При розчісуванні або розтиранні стають набряклими. Це спадкове захворювання у більшості випадків доброякісне і вперше проявляється у ранньому дитинстві. За кілька років воно може спонтанно зникати.

Кавова пляма (або Nevus spilus)

При таких гіперпігментаціях на шкірі з'являються коричневі одиничні або множинні плями з чіткими межами та рівномірним забарвленням. Їх відтінок може змінюватись від світлого до темного. Плями можуть розташовуватися на будь-якій ділянці шкіри, але ніколи не з'являються на слизових. Nevus spilus виявляється відразу після народження або в ранньому дитинстві, і його розмір збільшується зі зростанням дитини.

Хлоазми

Такі гіперпігментації частіше спостерігаються у жінок та викликаються гормональними порушеннями або змінами під час вагітності та клімаксу. Вони частіше з'являються на обличчі у вигляді жовтувато-коричневих плям неправильної форми і можуть бліднути або зникати взимку.

Лентіго

Такі порушення пігментації спостерігаються при деяких спадкових синдромах. На шкірі утворюються обмежені дрібні та плоскі гіперпігментовані елементи.

Синдром Мойнахана (LEOPARD)

Таке порушення пігментації спостерігається у молодих людей. Воно супроводжується швидкою появою сотень плям лентиго на шкірі обличчя, тулуба та кінцівок.

Ластовиння

Такі порушення пігментації найчастіше спостерігаються у світловолосих людей. Вони з'являються в дитинстві або юнацтві і являють собою пігментні пляминеправильної форми, які не височіють над шкірою та розташовуються симетрично. Колір ластовиння може змінюватись від жовтуватого до коричневого кольору, і колір стає інтенсивнішим після контакту з ультрафіолетовими променями.

Пойкілодермія

Такі порушення пігментації виявляються у вигляді дистрофічних змін шкіри, що виявляються сітчастою коричневою гіперпігментацією, що чергується з ділянками телеангіектазії та атрофії шкіри. Захворювання може бути вродженим чи набутим.

Синдром Пейтца-Єгерса

При такому порушенні пігментації на губах, слизових рота та повік з'являються поширені лентиго. У просвіті кишечника (зазвичай у тонкій кишці) з'являються поліпи, які проявляють себе кровотечами, діареєю, інвагінацією чи обструкцією. З часом вони можуть перероджуватись у ракові пухлини.

Хвороба Реклінгхаузена

При таких порушеннях пігментації, які спостерігаються при нейрофіроматозі, в пахвових і пахвинних областях з'являються кавові плями та ластовиння елементи коричневого відтінку. Їх діаметр може досягати кількох міліметрів чи сантиметрів. Плями є з народження або з'являються на першому році життя.

Сіро-блакитна диспігментація

Залежно від причин розвитку виділяють кілька різновидів сіро-блакитних диспігментацій:

1. Зумовлені збільшенням кількості меланоцитів. До таких порушень пігментації відносять: невус Ота, невус Іто та монгольську пляму. Невус Ота розташовується на обличчі і є плямою насиченого коричневого, фіолетово-коричневого. або синьо-чорного кольору, яке часто поширюється на періорбітальну ділянку та поширюється на ділянку скронь, чола, структур ока, носа та періорбітальні ділянки щік. Невус частіше спостерігається у жінок і з'являється у дитячому або молодому віці. Більше характерний для азіатів. Невус Іто відрізняється від невуса Ота лише місцем розташування. Він локалізується в області шиї та плечей. Монгольська пляма спостерігається від народження і проявляється у вигляді сіро-синьої пігментації шкірних покривів в області крижів та попереків. До 4-5 років пляма зникає самостійно. Така патологія найчастіше зустрічається серед осіб монголоїдної та негроїдної раси.
2. Немеланінова диспігментація, обумовлена ​​метаболічними порушеннями. До таких порушень пігментації належать охроноз. Ця рідкісна спадкова патологія супроводжується дефіцитом та накопиченням у сполучній тканині оксидази гомогентизинової кислоти. Такі порушення призводять до зміни кольору шкіри, і вона набуває темно-коричневого або синювато-сірого відтінку. Порушення пігментації частіше спостерігаються в області вушних раковин, нігтьових пластин пальців рук, кінчика носа, склер та тильних поверхонь кистей. Захворювання супроводжується ураженням суглобів.
3. Зумовлені тепловим впливом. До таких порушень пігментації належать теплову еритему. Захворювання зазвичай провокується частим використаннямнагрівальних матраців, килимків та ковдр. Уражені ділянки шкірних покривів набувають сіро-блакитного відтінку і згодом на них можуть з'являтися рубці та стійкі ділянки гіперпігментацій. У хворих з'являється відчуття печіння. Поразка може супроводжуватися еритемою та лущенням.
4. При фіксованих медикаментозних висипаннях. Такі порушення викликаються прийомом медикаментозних засобів та супроводжуються появою плям червоно-коричневого або сіро-блакитного кольору, які з'являються при кожному прийомі препарату та локалізуються на тому самому місці. Спочатку пляма набрякла і запалена. Воно лущиться і може утворювати міхур. Після усунення запалення на шкірі з'являється ділянка гіперпігментації. Фіксовані медикаментозні висипання найчастіше викликаються прийомом саліцилатів, барбітуратів, тетрациклінів або фенолфталеїну. Після відміни препаратів диспігментації зникають.
5. Зумовлені накопиченням важких металів. Такі порушення пігментації викликаються відкладеннями у шарах шкіри золота, срібла, миш'яку, ртуті чи вісмуту. При токсичному впливі срібла, ртуті або вісмуту шкіра, нігті та слизові забарвлюються у сіро-блакитні відтінки. Хризодерма розвивається при введенні золотовмісних препаратів і супроводжується фарбуванням шкіри у коричневі відтінки. Такі диспігментації можуть викликатись прийомом наступних препаратів: хлорохін, клофазимін, аміадрон, бусульфан, хлорпромазин, блеоміцин, трифторперазин, зидовудін, міноциклін та тіоридазин.

Прояви порушень пігментацій вкрай різноманітні і можуть викликатися різними причинами. Поставити правильний діагноз та призначити ефективне лікуваннятаких патологій шкіри може лише досвідчений лікар-дерматолог. Для їх усунення можуть застосовуватися терапевтичні та хірургічні методики, а деякі з них не потребують лікування або проходять самостійно.

Порушення системи меланоцитів: гіпомеланози та. гіпермеланози

Порушення пігментації меланіном свідчить про захворювання інших систем органів (табл. 51-1 та 51-2), вони можуть поділятися на гіпомеланози (зменшений вміст або відсутність меланіну в дермі, лейкодерму) та гіпермеланози (збільшення кількості меланіну в епідермісі чи дермі). Загалом гіпомеланози обумовлені пошкодженням в одній або більше ланках ланцюжка перетворень меланіну, наприклад, відсутність меланоцитів, порушення утворення нормальних меланосом або їх транспорту до кератноцитів. Гіпермеланози у свою чергу поділяються на епідермальні пігментні порушення, що характеризуються коричневим забарвленням, і дермальні (синє, синювато-сіре, сіре забарвлення). Коричневі гіпермеланози (меланодерми) пов'язані зі збільшенням вмісту меланіну в епідермісі внаслідок посилення активності меланоцитів, збільшення кількості секреторних меланоцитів, числа меланосом або їх розмірів. Синьо-сірі гіпермеланози (церулодерма, синя шкіра) подібні до помилкового татуювального меланіну і пояснюються присутністю меланіну в дермі, в ектопічних дермальних меланоцитах або дермальних макрофагах, які в результаті ефекту Тіндола надають шкірі. Подібний колір шкіри може визначатися й іншими факторами, які не пов'язані з меланіном, охронозом, татуюванням, дією. лікарських препаратів(аміназин, аміодарон, міноциклін), відкладенням у дермі деяких чужорідних речовин.

Таблиця 51-1. Зміни пігментації як діагностичні ознаки у терапії

Таблиця 51-2. Порушення меланінової пігментації

1 Включено і порушення пігментації або стану, за яких вони зустрічаються.

2 Сірий, сіро-блакитний або синій колір визначається присутністю в дермі дермальних меланоцитів або фагоцитованого меланіну.

3 Зона зміни пігментації обмежена.

4 Можливе повне зникнення пігменту в шкірі та волоссі.

5 Втрата пігменту зазвичай часткова (гіпомеланоз); при огляді за допомогою лампи Вуда виявляється, що змінені ділянки шкіри позбавлені пігменту в повному обсязі (амеланоз), що буває при вітіліго.

6 Зміни пігментації мають дифузний характер, не обмежені, не мають визначених країв.

7 Зменшено кількість пігменту в райдужці.

8 Зменшено кількість пігменту у волоссі.

9 Зміни пігментації можуть бути дифузними або обмеженими. 10 Ідіопатичні або фактори, пов'язані з вагітністю. 11 Сиве або руде волосся. 12 Зменшено кількість меланоцитів.

13 Зони коричневого кольору можуть чергуватись з ділянками сіро-блакитного та синього кольору. 14 Знову виростає волосся білого кольору,

Розпізнавання відмежованого гіпомеланозу (білі плями), сірого, сіро-блакитного або синього гіпермеланозу зазвичай не викликає труднощів. При слабо вираженому гіпомеланозі у хворого з дуже світлою або незагорілою шкірою її зміни можуть бути невиразними, діагностиці сприяє дослідження в темному світлі (лампа Вуда, див. гл. 47), при якому посилюється контраст між ділянками шкіри із зміненою епідермальною пігментацією та здоровою, але не посилюються відмінності між здоровою шкіроюта зонами підвищеної дермальної пігментації. Нерідко важко диференціювати дифузну коричневу гіперпігментацію (наприклад, при хворобі Аддісона) або дифузний гіпомеланоз (при альбінізмі) від нормальної пігментації через широкий спектр її коливань у здорових. Дифузні зміни кольору шкіри можуть бути малопомітними, часто сам хворий не підозрює про незвичайне, незрозуміле, поступово прогресуюче потемніння шкіри типу літньої засмаги, що зберігається. Ступінь гіпермеланозу пов'язана з вихідним кольором шкіри хворого. При хворобі Аддісона у вихідця із Середземномор'я (наприклад, жителі Італії, Франції чи Іспанії) шкіра може виявитися інтенсивно пігментованою, а у людини з світлою шкіроюможе розвиватися лише мінімальний ступінь гіпермеланозу. Зміна пігментації в слизових оболонках і деяких зонах, наприклад, у пахвових западинах і на долонних поверхнях, зазвичай визначається легше, ніж генералізована коричнева гіперпігментація.

Генетичні порушення обміну меланіну.Хворі з порушеннями пігментації можуть подати скарги на потемніння шкіри загальне або плямами, поява «білих» або « родимих ​​плям»(див. табл. 51-1), в інших наступають глухота, ірит, з'являються напади, а зміни пігментації мають випадковий характер. Даний аналіз базується водночас швидше на етіологічних факторах, ніж на симптоматології.

Шкірно-очний альбінізм відноситься до аутосомно-рецесивних ознак і характеризується вродженим рівномірним гіпомеланозом шкіри та волосся. Випадки тільки шкірного альбінізму не трапляються, але очний альбінізм на тлі незміненої або мінімально зміненої шкіри було зареєстровано. Класичними ознаками при шкірно-очному альбінізмі є виражений гіпомеланоз або амеланоз шкіри, біле або майже біле волосся, світлобоязнь, ністагм, гіпопігментоване очне дно, райдужка, що просвічує. Цей вид альбінізму може класифікуватися залежно від наявності або відсутності тирозинази у фолікулах вирваного волосся волосся голови (реакція інкубації фолікула волосся). Волосяні цибулини волосся у здорової людинитемніють при інкубації з тирозином. При шкірно-очному альбінізмі вони можуть іноді темніти в цих умовах (тирозиназопозитивний альбінізм), в інших випадках цей ефект відсутній (тирозиназонегативний альбінізм).

Відомо, що ці два типи альбінізму мають окремі локуси генів. При шкірно-очному альбінізмі меланоцити визначаються, але утворення меланосом переривається на ранніх стадіях, тому в шкірі та волоссі альбіносів зустрічаються нечисленні зрілі меланосоми. Наявна тирозиназа функціонально неповноцінна, вона може забезпечити переведення тирозину в ДОФА. Інші варіанти шкірно-очного альбінізму включають жовті мутанти, синдром Німецького - Пудлака (геморагічний діатез внаслідок збільшення числа аномальних тромбоцитів) і синдром Чедіака - Хігасі (поворотні інфекції, гематологічні та неврологічні порушення, рання смерть при лімфомі). Дефіцит меланіну при шкірно-очному альбінізмі має для людини два серйозні наслідки: зниження гостроти зору та високий ступінь непереносимості сонячного світла. Висока чутливість людини з альбінізмом до ультрафіолетових променів часто призводить до розвитку раку на відкритих ділянках шкіри. На третьому 10-річчі життя майже у всіх альбіносів, що живуть у тропіках, розвиваються актинічні кератози або рак шкіри. У зв'язку з цим вони повинні протягом дня користуватися ефективними місцевими засобами захисту від сонця та по можливості уникати його впливу (див. гл. 52).

Повідомляється про синдром вродженого дифузного ослаблення пігментації у поєднанні з імунодефіцитом. Він супроводжується спленомегалією, нейтропенією, тромбоцитопенією та порушенням функції Т-хелперних клітин.

Фенілкетонурія є порушенням метаболізму феніл аланіну, успадковане як аутосомно-рецесивна ознака, при якому в ланцюзі перетворень фенілаланіну до тирозину заблокована одна-єдина ланка. При цьому послаблюється пігментація шкіри, волосся та райдужної оболонки. Інтенсивність пігментації волосся, для якого характерне забарвлення від дуже світлого до темно-коричневого, має оцінюватися лише шляхом порівняння з його інтенсивністю у сибсів, нащадків тих же батьків. Меланоцити не змінені, але набір меланосом не сповнений. Недостатнє утворення меланіну пов'язане з тим, що надлишок у сироватці та позаклітинній рідині фенілаланіну та його метаболітів діє як конкурентний інгібітор тирозинази, блокуючи синтез меланіну.

Вітіліго, ідіопатично набутий обмежений гіпомеланоз, у 30% випадків сімейне захворювання, при якому поступово збільшуються амеланотичні плями (табл. 51-3). При цьому відзначається локальний сегментарний (у межах одного або більше дерматомів) або генералізований розподіл плям. У деяких випадках вони настільки розповсюджуються, що практично вся шкіра стає білою. У типових випадках плями вітіліго локалізуються на розгинальних поверхнях, у місцях кісткових виступів (ліктьові, колінні суглоби), навколо дрібних суглобів кисті, навколо очей та рота. У процес можуть виявитися залученими і нижні відділи спини, пахвові западини, зап'ястя. Часто він поширюється на шкіру геніталій, долонних та підошовних поверхонь. У типових випадках плями вітіліго поступово збільшуються у відцентровому напрямі, з'являються нові. Менш ніж у 30% хворих можуть спонтанно з'являтися вогнища слабкої репігментації, особливо на відкритих ділянках шкіри. Волосся в зоні плям вітіліго зазвичай білі, але можуть бути нормального кольору. Більшість осіб з вітіліго загалом здорові, в інших зі збільшеною частотою виявляють захворювання щитовидної залози, цукровий діабет, аддісонову хворобу та перніціозну анемію. Дійсно, гіпертиреоз, тиреоїдит, гіпотиреоз і нетиреотоксичний зоб як типовий супутній захворювання зустрічаються при вітіліго у осіб віком старше 50 років, особливо це стосується гіпотиреозу. Є повідомлення про синдроми з множинними ендокринопатіями, гіпертиреозом, гіпопаратиреозом, аддісоновою хворобою, хронічним кандидозом слизових оболонок та шкіри, гніздною алопецією. Більш ніж у 10% хворих може розвинутись ірит. Питання про патогенез вітіліго не вирішено, згідно з класичними уявленнями його пов'язують із руйнуванням меланоцитів, токсичними попередниками меланіну або лімфоцитами. За деякими даними, при вітіліго виявляють антитіла до нормальних меланоцитів.

Таблиця 51-3. Порушення при обмежених гіпомеланозах типу вітіліго