При вагітності двійнят існує ризик формування специфічних захворювань, які не можуть розвинутися при виношуванні однієї дитини.

Фето-фетальний трансфузійний синдром є ускладненням, яке може завершитися загибеллю одного або обох близнюків у період внутрішньоутробного розвитку.

До поширення УЗД цей діагнозі дізнавалися ретроспективно виходячи з непрямих ознак після народження дітей. В даний час внутрішньоутробна патологія успішно лікується при своєчасній діагностиці.

Що це таке?

Синдром фето-фетальної трансфузії – це патологія, яка є наслідком неправильного розвитку судин плаценти.

При монохоріальній подвійні, коли два плоди мають загальну плаценту:

  • Формуються анастамози (сполуки) між венами та артеріями.
  • Кров розподіляється у плодів нерівномірно. Один із них стає донором, який скидає кров у загальне русло, а другий реципієнтом, який отримує надлишок.
  • Нерівномірне харчування близнюків проявляється затримкою розвитку донора, формуванням водянки у плоду, що приймає, і можливою загибеллю одного або двох близнюків.

Статистика

Перший опис фето-фетального синдрому з'явився у 1982 році. Приблизна статистика пов'язувала його з ускладненнями в 5-25% випадків при багатоплідних однояйцеві вагітності.

Смертельний результат за літературними даними спостерігається у 60-100% таких ускладнень. З використанням сучасних методів лікування відбувається зниження ризику загибелі плодів з 90 до 29%.

Деякі дослідники вважають, що частота розвитку патології значно вища, вона залишається недіагностованою через викидні в ранньому періоді гестації.

Причини

Розвитку патології схильна монохоріальна діамніотична двійня.

Точних причин формування синдрому не встановлено. Імовірно, що закладається можливість формування анастамозів на 4-12 добу гестації, коли відбувається поділ близнюків.

У хоріоні формуються анастамози між судинними мережами кожного з дітей. Ступінь тяжкості залежить від кількості сполук між судинами та об'єму крові, що скидається. Анастамози можуть розташовуватися по поверхні та у глибині плаценти.

Фето-фетальний синдром при подвійні формується через збільшення кількості глибоких анастамозів.

При підвищенні периферичного судинного опору артеріальна кров одного плода перетворюється на венозну мережу другого.

Наслідки та ризики

Плід-донорстраждає від нестачі поживних речовин та кисню, що призводить до внутрішньоутробної затримки розвитку.

Реципієнтстраждає від великої кількості крові. Його серцево-судинна система зазнає перевантаження об'ємом крові, підвищується тиск, що призводить до збільшення розмірів серця, недостатності тристулкового клапана та розширення судин легеневого стовбура.

Тяжким наслідком гемотрансфузії між близнюками є антенатальна смерть одного або двох дітей.

При розвитку патології терміном до 25 тижнів ризик втрати вагітності наближається до 100% навіть за використанні сучасних методів терапії.

Фето-фетальний синдром при подвійні

Діагностика на ранніх етапах неможлива, а за відсутності лікування та вичікувальної тактики можлива загибель близнюків.

Тому необхідні скринінгові дослідження, що проводяться в 11-12, 17 та 22 тижні.

Ознаки та симптоми

Суб'єктивні відчуття при формуванні синдрому фето-фетальної гемотрансфузії відсутні.

Проте:

  • Вагітні жінки можуть частіше, ніж здорові відзначати появу тонусу матки, мати загрозу переривання в 1 триместрі вагітності.
  • У 2 триместрі при завмиранні плода може виникнути піхвова кровотеча.
  • При внутрішньоутробній загибелі двох дітей жінка перестає відчувати їхнє ворушіння.

Чи можна виявити на ранніх термінах

Діагностика патології можлива після 16 тижнів.

У ранньому періоді плацента ще функціонує повноцінно, а порушення розвитку майбутніх дітей ще виникли, тому запідозрити фето-фетальний синдром неможливо.

Стадії

Виходячи з умов УЗД, виділяють п'ять стадій патології.

Вони не пов'язані з певним терміном гестації і необхідні для вибору лікарської тактики:

  • 1 стадія– на УЗД візуалізується сечовий міхур плода-донора. Може спостерігатися невелика різниця у кількості амніотичних вод, що проявляється складками на амніотичній перегородці у близнюків із двома амніонами. У разі моноамніотичні двійні цю стадію можна не помітити.
  • 2 стадія- Сечовий міхур донора не помітний, порушення кровотоку за підсумками доплерометрії не критичне. Може з'являтися незначне відставання у розмірі однієї дитини.
  • 3 стадія- Критичний стан кровотоку в одного або двох дітей. У реципієнта виявляються ознаки патології серця та судин.
  • 4 стадія– водянка реципієнта – печінка збільшена, скупчення рідини у порожнинах.
  • 5 стадія- Загибель одного або двох близнюків.

Діагностика

Першим етапом є УЗ-діагностика.

Після 16 тижнів лікар може помітити основні ознаки:

  • особливості сечового міхура;
  • відставання у розвитку;
  • багато- та маловоддя;
  • патологічний кровотік у плаценті.

Порушення кровотоку реєструється лише на 3 стадії захворювання.

У пуповинах плодів реєструють різницю співвідношення кровотоку в систолу та діастолу. У реципієнта спостерігається аномальний венозний кровообіг, у легеневій артерії збільшення швидкості струму крові.

Фетометрія є обов'язковим етапом УЗД.

За результатами вимірювань визначають зменшення біпарієтального розміру, кола голови та грудної клітки, у донора маленький сечовий міхур.

При фето-фетальному синдромі різниця у фетометрії дітей становить 20% та вище.

Методи лікування

На початкових етапах та при абсолютних протипоказаннях до оперативного лікування може використовуватися консервативна терапіяангіопротекторами та препаратами для покращення мікроциркуляції. Але вона не дає відчутного ефекту.

Основним способом терапії є лазерна коагуляція судин, що формують патологічні анастамози у плаценті.

Втручання проводять під контролем УЗД.

Трансабдомінально до плода-реципієнта вводиться ендоскопічна техніка. Лікар обстежує плаценту вздовж перегородки між плодами за допомогою фетоскопа, керуючись одночасно одержуваними даними УЗД. Судини коагулюються, операція завершується видаленням навколоплідних вод до їх нормальної кількості.

При неможливості коагуляції судин вдаються до багаторазового відкачування навколоплідних вод.

Не усуне причину синдрому, але дозволить полегшити стан дітей.

Метод когуляції пуповини найбільш постраждалого близнюка використовують на ранньому терміні, коли є можливість зберегти життя одній дитині.

Ще одна методика – методика септостомії – полягає у пошкодженні амніотичної перегородки при діамніотичній двійні.

Це призводить до вирівнювання тиску навколоплідних вод.

Спосіб ставиться під сумнів, т.к. не усуває причину патології та ускладнює подальшу діагностику стану близнюків.

На якому терміні роблять операцію

Оптимальним часом проведення операції вважається після 25 тижнів.

Це дозволяє пролонгувати вагітність терміном до 14 тижнів.

При втручанні в ранній період, існує велика ймовірність появи нових анастамозів та прогресування стану.

Клініки, куди можна звернутися

Провести фетоскопічну коагуляцію анастамозів судин плаценти можна провести у кількох клініках Росії.

Прогнози

Проведення операції після критичного терміну 25 тижнів значно збільшує шанси народження здорових дітей. У деяких випадках можливе збереження відставання у внутрішньоутробному розвитку донора.

Ефективність операції залежить від стадії захворювання та стану плодів.

Іноді розвиток продовжує лише один із плодів. Загибель дитини може статися після пологів через вроджені вади або екстремально низьку масу тіла.

Чи можна як уникнути?

Фето-фетальний синдром неможливо передбачити. Передбачається роль його розвитку порушення кровопостачання матки, дія тератогенних чинників на ранніх етапах вагітності.

Профілактикою може бути планування зачаття, своєчасне лікування гінекологічних захворювань та здоровий спосіб життя майбутньої мами.

Вагітність – відповідальний та важливий період у житті жінки. Організм під час виношування плода зазнає ряду трансформацій. Особливе навантаження на представницю прекрасної статі надає формування близнюків. При одноплідній вагітності ризик розвитку ускладнень нижчий, оскільки немає ймовірності виникнення конфлікту між дітьми. Одним із небезпечних захворювань, що формуються на різних термінах гестації, є фето-фетальний синдром. Він характеризується виникненням аномалій судин плаценти та порушеннями зростання плодів. Один із дітей стає «донором», а інший – «реципієнтом». Причому при формуванні патологічних сполук – анастомозів – страждають обидва плоди. Відбуваються аномалії розвитку життєво важливих систем, оскільки порушується нормальне харчування та кровопостачання організму, що росте. На початкових періодах формування один з близнюків може зникати, поступаючись місцем сильнішому.

Єдиним методом боротьби із синдромом плацентарної трансфузії є проведення специфічного хірургічного втручання, спрямованого на відновлення фізіологічної гемодинаміки. Вирішальну роль результаті недуги грає своєчасність вжитих заходів, і навіть ступінь розвитку патологічних змін.

Причини

У період виношування дитини відбувається формування спеціалізованого органу – плаценти. Вона забезпечує харчування та постачання плодів киснем. При розвитку монохоріальних або однояйцевих близнюків малюки мають загальний кровообіг. Формується одна плацента, від якої і відходять канатики до кожної дитини. Якщо відсутні патології, то дитяче місце поділяється на дві своєрідні половини, кожна з яких забезпечує харчування одного з плодів. При фето-фетальному трансфузійному синдромі відбувається формування анастомозів – специфічних кровоносних судин. Вони поєднують частини плаценти, що сприяє порушенню нормального харчування близнюків. Пуповини також піддаються різним патологічним трансформаціям.

Таким чином, фето-фетальний синдром є порушенням формування дитячого місця при багатоплідній вагітності. Гемодинамічні розлади є наслідком аномалії розвитку судин. Якщо подібні трансформації формуються на ранньому терміні, відбувається абортування плодів або їхнє мимовільне зникнення. Чим пізніше стався розвиток анастомозів, тим вища близнюків. При цьому в переважній більшості випадків діти народжуються інвалідами або з потворністю.

Точна причина виникнення таких аномалій невідома.

Класифікація та характерні симптоми

Прийнято виділяти кілька ступенів тяжкості фето-фетального синдрому при подвійні. Вони диференціюються за вираженістю гемодинамічних порушень та патології розвитку внутрішніх органів. Класифікація виглядає так:

  1. Перша стадія характеризується зміною кількості амніотичної рідини у плодів. «Донор» страждає від маловоддя. Це небезпечно недорозвиненням життєво важливих систем та подальшою муміфікацією. У "реципієнта" відзначаються зворотні зміни. Цей плід страждає від багатоводдя, яке також негативно впливає на процес закладки та розвитку внутрішніх органів. При проведенні УЗД ознаки подібних змін реєструються вже на 11-му – 15-му тижні.
  2. На другій стадії порушення мають ще більш виражений характер. У плода-донора відзначається відсутність наповненості сечового міхура. Сама по собі дитина набагато менша за розмірами і може мати вади розвитку. Реципієнт значно більший, різниця становить до 20% від маси тіла. Його сечовий міхур переповнений, можуть виявлятися набряклість та потворність.
  3. На третій стадії за допомогою УЗД діагностуються патології розвитку серцево-судинної системи обох плодів. Це пов'язано з серйозним навантаженням та гемодинамічними порушеннями. Клапанний апарат значно деформований, що забезпечує подальше посилення клінічних проявів синдрому.
  4. Остання стадія супроводжується загибеллю однієї з близнюків чи відразу обох. Завершується викиднем чи передчасними пологами.

Синдром плацентарної трансфузії в ряді випадків залишається поза увагою, оскільки на ранніх стадіях ніяк не проявляє себе. Діагностувати недугу можна тільки при проведенні УЗД-скринінгу, який дозволяє зробити своєрідні фото плодів та оцінити фізіологію кровотоку. У жінок також виявляється гіпертонус матки. Основною ознакою загибелі плодів є припинення їх рухів чи завмирання вагітності.


Ризик ускладнень

Наслідки аномалій кровопостачання може бути фатальними. За відсутності лікування загибель малюків сягає 90% за пізнього формування патологій. Синдром зниклого близнюка – варіант найбільш м'яких проявів недуги, коли продовжує розвиток лише один із дітей. Існуючі на сьогоднішній день оперативні техніки сприяють підвищенню виживання. Однак навіть за наявності відповідного обладнання та досвідченого хірурга великий ризик народження дитини з психологічними відхиленнями та аномаліями розвитку. Важливе прогностичне значення має своєчасне виявлення проблеми та її якнайшвидше усунення.

Діагностика

Основою підтвердження фето-фетального синдрому є проведення дослідження за допомогою ультразвуку. Якщо під час скринінгу у жінки виявляється монохоріальна багатоплідна вагітність, вона вноситься до групи ризику розвитку патології. Потрібний постійний контроль стану близнюків, оскільки анастомози можуть формуватися будь-якому терміні гестації. УЗД найбільш інформативно починаючи з другого триместру. З його допомогою проводиться оцінка будови плодів, а також вимірювання. Дослідження з допплером реєструє серйозні гемодинамічні порушення, проте виявити їх не завжди. Ехокардіографія інформативна на пізніх термінах вагітності. Вона дозволяє підтвердити наявність кардіомегалії та серцевої недостатності у реципієнта.

Згідно зі статистичними даними, фето-фетальний синдром ускладнює близько 8-10% випадків багатоплідних монохоріальних вагітностей. Інциденти розвитку захворювання залишаються незареєстрованими через мимовільне абортування. Для підтвердження діагнозу важливу роль відіграють два критерії: наявність у близнюків загального хоріону, а також маловоддя в одному мішку, при якому виявляється максимальна вертикальна кишеня розміром менше 2 см, полігідрамніосу, коли порожнина досягає 8 см, в іншому. Розроблено спеціальну систему, що є специфічною шкалою для стандартизації змін при розвитку плацентарної трансфузії.

УЗД-скринінг потрібний усім жінкам, у яких виявлено монохоріальну вагітність. Відвідувати лікаря рекомендується з 16 тижнів, проходячи обстеження кожні 14 днів. Така тактика дозволить своєчасно виявити та розпочати лікування можливої ​​патології формування плодів. Рекомендовано також проведення ехокардіографії контролю розвитку серцево-судинної системи дітей. Вичікувальна тактика без оперативного втручання виправдана лише на першій стадії фето-фетального синдрому, коли виживання близнюків сягає 86%. В інших випадках потрібне проведення коагуляції патологічних анастомозів.


Необхідне лікування

Консервативні методи боротьби з фето-фетальным синдромом неефективні. За наявності аномалії кровопостачання плоди можуть загинути або зникнути у будь-який момент вагітності. При виявленні патології потрібне проведення операції. Ефективні кілька методик:

  1. Серійний амніодренаж передбачає відкачування вод із порожнини матки. Це забезпечує зниження навантаження на реципієнта, проте ніяк не впливає на виживання плода-донора. При цьому ця техніка не є найефективнішою. При проведенні втручання смертність близнюків досягає 60%, причому навіть при фізіологічних пологах дитина схильна до ризику розвитку ДЦП.
  2. Септостомія – застарілий метод, який полягає у пошкодженні внутрішньої перегородки між близнюками. Це вирівнює тиск навколоплідних вод, але ускладнює подальший моніторинг прогресування фето-фетального синдрому.
  3. Коагуляція пуповини передбачає припинення живлення одного плода на користь більш розвиненого. Подібна операція виправдана лише на ранніх термінах вагітності, доки не встигли сформуватися серйозні ускладнення. Метод пов'язаний з малим ризиком розвитку неврологічних наслідків у післяпологовий період.
  4. Найрезультативніша техніка хірургічного лікування синдрому плацентарної трансфузії – фетоскопічна коагуляція анастомозів. Операція проводиться за допомогою ендоскопічного обладнання. Спосіб передбачає введення в порожнину матки спеціального приладу, що дозволяє малоінвазивно позбавитися патологічних судинних сполук. Така коагуляція зберігає обидва плоди, пов'язана з найменшим ризиком розвитку ускладнень та має гарні відгуки, оскільки легко переноситься вагітними жінками. Втручання вимагає сучасного оснащення клініки та досвіду проведення операцій у хірурга.

Препарати для корекції мікроциркуляції та антиагрегантні засоби можуть бути використані як доповнення до хірургічного лікування. При відкладанні операції та мимовільному вирішенні патології можливий синдром емболізації близнюків.

Прогноз

Результат захворювання визначається своєчасністю виявлення проблеми. Рекомендується вдаватися до хірургічних технік, оскільки вони підвищують виживання обох плодів на різних термінах вагітності. Фето-фетальний синдром пов'язаний з обережним прогнозом, оскільки навіть при боротьбі з внутрішньоутробними гемодинамічні розлади є ризик розвитку ускладнень у післяпологовому періоді. Профілактика захворювання не розроблена, оскільки невідомі точні причини формування проблеми.

Багатоплідна вагітність – це завжди величезний ризик і для майбутньої матері, і для плодів. Така вагітність дуже часто ускладнюється, небезпечні ситуації можуть виникати також під час пологів або післяпологового періоду. Але, мабуть, одним із найбільших побоювань лікарів при багатоплідній вагітності є розвиток різноманітних внутрішньоутробних патологій. Як відомо, при патологічній багатоплідній вагітності вроджені вади діагностуються набагато частіше, ніж при фізіологічній одноплідній. Синдром фето-фетальної гемотрансфузії є небезпечним ускладненням близько 20% вагітностей із монозиготними близнюками.

Синдром фето-фетальної гемотрансфузії при багатоплідності

Синдром фето-фетальної гемотрансфузії не менше ніж у 60% випадків призводить до перинатальної смертності. Цей небезпечний стан обумовлений наявністю між двома фетальними системами кровообігу анастомозуючих судин. Найчастіше анастомози розташовуються в товщі плаценти. Ускладнення часто зустрічається при однояйцевих близнюках з монохоріальним типом плаценти, тоді як при однояйцевій двійні з біхоріальним типом плаценти виникнення цього ускладнення спостерігається набагато рідше. Ступінь тяжкості патології залежить від інтенсивності перерозподілу крові між плодами через анастомози, які можуть розташовуватися в різному напрямку, і бути різних розмірів та в різній кількості.

Фето-фетальна гемотрансфузія:

  • діагностика синдрому фето-фетальної гемотрансфузії;
  • лікування синдрому фето-фетальної гемотрансфузії;
  • зворотна перфузія при синдромі фето-фетальної гемотрансфузії

Діагностика синдрому фето-фетальної гемотрансфузії

При синдромі фето-фетальної гемотрансфузії один із плодів є плодом-донором, а другий – плодом-реципієнтом.

У плода-донора на тлі плацентарної недостатності внаслідок крововтрати та гіпоксії розвивається гіповолемія, а плід-реципієнт страждає від серцевої недостатності, що виникає внаслідок гіперволемії. Ультразвукове дослідження дозволяє діагностувати синдром фето-фетальної гемотрансфузії. Специфічними ознаками цього синдрому є такі ехографічні дані:

  • виражене багатоводдя та великих розмірів сечовий міхур з поліурією у плода-реципієнта;
  • практично повна «відсутність» сечового міхура та анурія у плода-донора.

Лікування синдрому фето-фетальної гемотрансфузії

Єдиним ефективним методом лікування синдрому фето-фетальної гемотрансфузії є соноендоскопічна техніка.

Під ехографічним контролем проводиться ендоскопічна лазерна коагуляція анастомозуючих судин плаценти. За допомогою ендоскопічної лазерної коагуляції вдається пролонгувати вагітність приблизно на 14 тижнів, при цьому в кілька разів знижується ймовірність внутрішньоутробної загибелі хоч одного з плодів. Якщо немає можливості провести лазерну коагуляцію судин анастомозуючих плаценти - виконується дренування надмірної кількості амніотичної рідини з амніотичної порожнини плода-реципієнта. Таке лікування можна проводити протягом усього періоду вагітності неодноразово.

Сашенька, це не лікується. Тільки оперувати! Мій номер телефону 89158546140 МТС, 89066882379 Білайн, я в Липецьку. У мене поки що є можливість безпосередньо зв'язатися з НДІ ім.Кулакова, дізнатися якнайшвидше до них потрапити, може підуть назустріч і швидко оформлять квоту. Розповім свій досвід. Нам діагноз поставили на 2-му скринінгу, по узі 18-19нед, у одного малюка гостре багатоводдя, у другого - відсутність вод, відразу госпіталізували до пологового будинку у відділення патології і стали готувати документи через департамент охорони здоров'я в НДІ АГП ім.Кулакова. Через 10 днів у п'ятницю прийшла позитивна відповідь, запросили в понеділок. Сказали, що шия слабка і вкорочена (у п'ятницю була 27мм), у понеділок о 10:30 18мм. О 14:00 операція. Багатоводдя у п'ятницю 11, у понеділок 15,5. О 14 год. прооперували. Припали анастамози у плаценті. Я прокинулася, коли почула, що мене треба повернути так, щоб я не впала, стали відкачувати води. 3літри. Раптом чую: "Ти навіщо так голку засунула до кінця, як ми її діставатимемо?" Відповідь: "Ти мене не попередив". Лікар: "Ти розумієш, що, якщо ми зараз не витягнемо її (голку-котеттер) - це все, кінець." Асистентка стала виколупувати, лікар вихопив у неї інструмент зі словами: "Що ти робиш?!" Хтось із присутніх запропонував магніт, але лікар сказав, що голка не залізна і настільки тонка, що була б залізна, не пішла б на магніт. Я запропонувала відрізати шкіру навколо голки, лікар відповів, що НЕ МОЖНА мене різати. Лікар попросив шприц, став вливати в голку-котеттер, з другого разу вона вискочила, витягнув, заклеїли мені живіт. Лікар подивився на годинник: "Замість 15 хвилин - півгодини. Погано". Я, звичайно, не припускала, що це могло означати, в 19ч, почалася мазня, я лежала під крапельницею в палаті, прийшла та сама асистентка, вона залишилася на ніч, як не дивно, заспокоїла, що так і має бути, перевірили серцебиття, стукали в обох, я заснула і прокинулася в 2ч ночі, низ живота ныл і хотілося по маленькому,т.к.весь час боялася поворухнутися,сказали лежати,т.к. шийка слабка. Відключила крапельницю, вся прокладка в крові, прийшла медсестра, побачила і покликала асистентку, вона відвела мене на крісло
і сказала, що починається викидень, шийка розкрилася, але сподіватимемося, що до ранку може і закриється, поки мене відвезуть до пологового відділення, де мені забезпечать постійний контроль, багато разів повторюючи, що я приїхала з розкритою шийкою, що треба було на тиждень раніше приїхати, я була в шоці від почутого, від своєї слабкості, що я не в змозі нічого змінити, насправді відвезли мене "народжувати", о 4.30 я залишилася одна. Напевно, це одиничний випадок, тепер то точно голку не засунуто глибоко, лікар зробив більше, ніж потрібно, рятував життя спочатку діткам, а потім мені. Вирішуйте та не відкладайте, рятуйте малюків! Раджу до Михайлова, тому що він трясеться над близнюками, як за своїми дітьми. Операція дає єдиний шанс, вибору немає.

Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС)- Тяжке ускладнення багатоплідної монохоріальної вагітності, при якій через анастомозів в судинній мережі плаценти виникає дисбаланс кровотоку у плодів. Проявами служить диспропорційність розвитку близнюків, багатоводдя у міхурі «рецепієнта» при маловодді у «донора», ряд серйозних вад розвитку обох плодів, їхня внутрішньоутробна загибель. Діагностика проводиться на підставі картини ультразвукових досліджень, ехокардіографії та доплерографії, що виконуються зазвичай у другій половині вагітності. Для збереження вагітності здійснюють лазеркоагуляцію плацентарних анастомозів, періодичне амніодренування, оклюзію пуповини більш постраждалого плода для збереження іншого.

Загальні відомості

Синдром фето-фетальної трансфузії зустрічається виключно при монозиготних подвійних (вкрай рідко - потрійних), коли близнюки об'єднані загальним хоріоном. Офіційна статистика свідчить, що це ускладнення виникає у 17,5% жінок, вагітність яких носить монохоріальний характер. Ряд дослідників вважає, що встречаемость синдрому значно вища, проте він призводить до мимовільному аборту на ранніх термінах виношування дитини («прихована смертність»). Рівень перинатальної смертності при ФФТС високий і в деяких регіонах досягає 65-100%, приблизно 12-15% всіх випадків внутрішньоутробної загибелі при багатоплідній вагітності зумовлено цим станом.

Причини

Морфологічною передумовою для розвитку фето-фетального трансфузійного синдрому є наявність у хоріоні анастомозів між судинними мережами обох плодів. При монохоріальній вагітності вони виявляються у 60-90% і можуть бути поверхневими та глибокими. Поверхневі вено-венозні та артеріо-артеріальні анастомози здатні транспортувати кров в обох напрямках (залежно від тиску) та вирівнюють об'єми крові між близнюками. Будова глибоких анастомозів така, що артеріальна кров, яка надходить до котиледону плаценти із системи однієї дитини, переходить у венозну мережу іншої. Передбачається, що превалювання кількості глибоких судинних сполук у хоріоні над числом поверхневих та стає причиною появи синдрому.

Чинники, що призводять до виникнення більшої кількості глибоких анастомозів, сьогодні невідомі. Передбачається, що вони виникають через патологію формування плаценти «донора», внаслідок чого судинний опір у ній зростає, і формуються шунти, що пов'язують його з судинами «реципієнта». Обговорюється можливість впливу пізнього поділу близнюків, тератогенних факторів, недостатнього кровопостачання матки жінки. З'ясування точних причин ФФТС ускладнюється пізньою діагностикою цього стану та непередбачуваністю його появи.

Патогенез

Вважається, що виникнення фето-фетального трансфузійного синдрому може статися на різних термінах виношування, причому пізнє виникнення ускладнення сприятливіше у прогностичному відношенні. Інша точка зору полягає в тому, що передумови для ФФТС виникають ще на етапі поділу плодів (4-12 дні гестації), а вираженість та термін появи подальших порушень залежить від кількості глибоких анастомозів та ступеня дисбалансу кровообігу близнюків. Спочатку виникає простий перетік крові від «донора» до «реципієнта», який не відбивається на швидкості розвитку та інших характеристик обох плодів.

Зменшення обсягу циркулюючої крові у близнюка-донора поступово призводить до явищ плацентарної недостатності – внутрішньоутробної гіпоксії, затримки розвитку. Порушується робота нирок і знижується виділення сечі, що стає причиною зменшення обсягів сечового міхура та появи маловоддя. Останній фактор впливає на швидкість розвитку тканин легень, уповільнюючи формування дихальної системи. За відсутності лікування відбувається внутрішньоутробна загибель плода внаслідок гіпоксії та тяжкого недорозвинення основних органів та систем.

Близнюк-реципієнт при цьому відчуває значний приплив крові, рівень його ОЦК збільшується, що підвищує навантаження на серцево-судинну систему та нирки. Це призводить до гіпертрофії правих відділів серця, загальної кардіомегалії, внутрішньоутробної недостатності тристулкового клапана. Об'єм сечового міхура збільшується, виникає багатоводдя. Зміна обсягу навколоплідних вод у близнюків може бути непомітною у разі загального плодового міхура (монохоріальна моноамніотична вагітність). Внутрішньоутробна або інтранатальна смерть «реципієнта» за відсутності лікування настає через вади серця та нирок.

Класифікація

Виділяють кілька ступенів розвитку фето-фетального трансфузійного синдрому, ґрунтуючись на тяжкості стану плодів та різниці їх основних показників (КТР, обсяг навколоплідних вод). У міру прогресування ФФТС порушення вагітності наростають таким чином, що кожна стадія включає патології всіх попередніх етапів захворювання. Сучасна класифікація виділяє п'ять стадій розвитку синдрому:

  • 1 стадія.Ультразвуковими дослідженнями реєструється лише різниця в обсязі навколоплідних вод між близнюком-донором (маловоддя) та реципієнтом (багатоводдя). Раннім наслідком цього є поява складок амніотичної перегородки, що реєструється вже на 11-17 тижні гестації (найраніша ознака ФФТС). У разі моноамніотичної вагітності перша стадія може не визначатися.
  • 2 стадія.На тлі різниці в обсягах навколоплідних вод у плода-донора не визначається наповнення сечового міхура, діагностується його помітне відставання у розвитку (КРТ і маса менша ніж на 20%, ніж у «реципієнта»). У останнього візуалізується значний за обсягом та ехогенністю сечовий міхур.
  • 3 стадія.Виникають прогресуючі порушення серцево-судинної системи у обох плодів, що проявляється зміною доплерометричної та ехокардіографічної картини. У реципієнта виникає кардіомегалія, недостатність тристулкового клапана, розширення легеневого стовбура.
  • 4 стадія.Розвиваються ознаки водянки плода-реципієнта – набряк всього тіла, збільшення розмірів печінки, селезінки, накопичення рідини у порожнинах.
  • 5 стадія.Діагностується при внутрішньоутробній смерті одного або обох плодів.

Стадійність ФФТС немає чіткої прив'язки до терміну вагітності – при несприятливому та ранньому розвитку ускладнення ознаки 1-ї стадії можуть виявляти на 14-17 тижні. В акушерстві при синдромі вважається важливою межею термін 25 тижнів гестації, так як поява порушень раніше часто призводить до переривання вагітності навіть при лікуванні. Нерідко приймається рішення про збереження тільки однієї (більш життєздатної) дитини, тоді лікарське втручання може здійснюватися на шкоду його близнюкові.

Симптоми

Суб'єктивних проявів ФФТС немає, його виявляють при скринінгових ультразвукових дослідженнях. Вагітні з такою патологією частіше, ніж у нормі, мають гіпертонус матки та інші стани, що загрожують перериванням виношування дитини. Ряд дослідників припускає, що значна частина мимовільних абортів при багатоплідній вагітності обумовлена ​​ФФТС до його виявлення. Ускладнення патології (внутрішньоутробна смерть) можуть проявлятися болем у животі та грудях, профузною матковою кровотечею або появою кров'янистих виділень з піхви. На пізніх термінах ознакою загибелі близнюків є припинення рухів (завмирання).

Ускладнення

Найбільш важким ускладненням синдрому фето-фетальної трансфузії є внутрішньоутробна загибель обох плодів. Відсутність лікувальних заходів призводить до перинатальної смерті в 100% (при розвитку ФФТС до 25-ти тижнів гестації) і в 80-90% - за його пізнішого виникнення. Різні методи лікування підвищують виживання як мінімум однієї дитини. До ускладнень стану також відносять ризик розвитку дитячого церебрального паралічу у дітей, що вижили - ймовірність такого результату коливається від 5 до 20%. Рідкісними ускладненнями є внутрішньоутробна загибель плода з інфікуванням або муміфікацією трупа.

Діагностика

Виявлення ФФТС відбувається при плановому УЗД вагітної, вже при виявленні монохоріальної багатоплідної вагітності жінка вноситься до групи ризику. УЗД-ознаки захворювання виявляються після 16-го тижня (вкрай рідко – після 11-12-го), потім для підтвердження діагнозу та моніторингу стану плодів призначають додаткові методи дослідження. З їхньою допомогою визначають прогностичні перспективи фето-фетального трансфузійного синдрому і збираються дані для можливого лікування.

  1. УЗ-скринінг. При ФФТС особливо інформативний у другому та третьому триместрі. Залежно від стадії з його допомогою при цій патології виявляють багатоводдя у реципієнта (збільшення глибини найбільшої кишені вод, що не відповідає нормі за терміном), збільшення розмірів сечового міхура, на термінальних етапах – вади розвитку органів та водянку (анасарку). У донора за допомогою УЗД визначаються маловоддя (глибина кишені вод не більше 20 мм), зменшення розмірів сечового міхура.
  2. Ультразвукова фетометрія.У близнюка-донора виникає відставання у зростанні, невідповідність фетометричних показників (лобно-потиличного розміру, кола голови, живота, грудної клітки, довжини трубчастих кісток скелета) терміну вагітності. Різниця в основних параметрах між плодами при ФССТ перевищує 20%.
  3. Доплерометрія плода.Патологічні зміни кровотоку визначаються з третьої стадії ФФТС. До них відносять різницю систолодіастолічного відношення в артеріях пуповини плодів понад 0,4 реверсний кінцево-діастолічний потік у донора. У плода-реципієнта допплерометрія визначає аномальний венозний кровотік у пуповині, збільшення швидкості потоку крові у легеневій артерії.
  4. Ехокардіографія плода.Виявляє пізні прояви ФФТС, що визначаються у близнюка-реципієнта. Це гіпертрофія правих відділів серця, кардіомегалія, недостатність тристулкового клапана, зменшення викиду правого шлуночка.

Лікування ФФТС

Консервативне лікування ангіопротективними засобами та препаратами для корекції мікроциркуляції визнано неефективним і може використовуватися лише як допоміжна терапія. Аналогічної позиції фахівці дотримуються і щодо гормональних препаратів (препарати прогестерону) та інших ліків, що використовуються в акушерстві для збереження вагітності. Збільшують виживання як мінімум одного близнюка тільки методи фетальної хірургії:

  1. Фетоскопічна коагуляція анастомозів плаценти.Є найефективнішим методом лікування фето-фетального трансфузійного синдрому – ймовірність збереження обох дітей становить 40-55%, виживання одного – понад 85%. Досить низький ризик та віддалені наслідки (ДЦП у новонародженого) – 5-9%. Метод вимагає використання високотехнологічного обладнання та великого досвіду хірурга.
  2. Амніоредукція або серійний амніодренаж.Неодноразове видалення навколоплідних вод з міхура плода-реципієнта необхідне запобігання передчасним пологам і перинатальної смерті. Виживання однієї дитини становить 60-66%, ризик розвитку у неї ДЦП надалі – 13-15%.
  3. Фетоскопічна коагуляція пуповини.Метод, що передбачає перекриття однієї з пуповин (більше постраждалого близнюка) для зниження трансфузії та поліпшення стану іншого плода. Використовують на ранніх термінах вагітності, ймовірність збереження дитини – не менше 80%, при 5% ризику розвитку церебрального паралічу надалі.
  4. Септостомія.Процедура, при якій ушкоджують амніотичну перегородку для сполучення навколоплідних вод, вирівнювання їх обсягу та тиску. Багатьма фахівцями ставиться під сумнів ефективність, після проведення операції утруднюється моніторинг прогресування ФФТС. При виконанні септостомії є ризик пошкодження пуповини із загибеллю плодів.

Прогноз

Фето-фетальний трансфузійний синдром характеризується несприятливим прогнозом – за відсутності лікування та регулярного спостереження у акушера-гінеколога цей стан практично завжди призводить до загибелі плодів та мимовільного переривання вагітності. Результативність хірургічного втручання залежить багатьох чинників: стадії розвитку ФФТС, терміну вагітності, наявності чи відсутності супутніх патологій в жінки. Досить часто лікувальні заходи доводиться завдавати шкоди більш потерпілому дитині задля збереження іншого. Профілактика розвитку синдрому не розроблена, оскільки невідомі причини виникнення.