Toamna în viața unei femei poate fi o perioadă caldă, confortabilă sau o perioadă tristă de estompare. Psihologii asigură: totul depinde de percepția schimbărilor legate de vârstă, de modul în care o femeie tratează ridurile și petele de pe piele. Melanocitele joacă un rol important în îmbătrânirea pielii. Ei sunt vinovați pentru apariția „pistruilor” legat de vârstă.

De ce se adună melanocitele?

ÎN vârstă fragedă melanocitele sunt distribuite uniform în piele. Să vă reamintim: aceste substanțe sunt necesare pentru a proteja pielea de radiațiile ultraviolete. Cu cât soarele este mai intens, cu atât reacția este mai puternică; cu cât reacția este mai puternică, cu atât pielea este mai întunecată.

Când în organism încep schimbările legate de vârstă, melanocitele sunt localizate în anumite locuri. Cel mai adesea acesta este dosul mâinii, spatele, partea superioară sanii Adesea - față, picioare.

Pe nivel celular Iată ce se întâmplă:

• regenerarea celulară (restaurarea) încetinește;
• se modifică cantitatea de proteine;
• metabolismul grăsimilor este perturbat;
• deficiența de umiditate apare în straturi adânci;
• microfluxul sanguin în capilare încetinește;
• functionarea melanocitelor este perturbata.

Nu toată lumea se confruntă cu pigmentarea legată de vârstă. Factorul principal este pasiunea pentru bronzare. Radiațiile ultraviolete au un efect distructiv asupra pielii. Cosmetologii sunt siguri că locurile în care au fost localizate veziculele de arsuri sunt cele mai probabile să apară pete maronii.

Cel mai periculos neoplasm, melanomul, își are originea în melanocite. Bronzul nu trebuie luat cu ușurință. Toate alunițele noi, petele și alte fenomene trebuie arătate unui chirurg, dermatolog sau oncolog.

Distribuția neuniformă a melaninei provoacă, de asemenea, următoarele modificări:

• hormonale (inclusiv luarea de contraceptive hormonale);
• deficit de vitamine sau hipervitaminoză;
• toate tipurile de dermatită;
• deteriorarea mecanică, chimică a pielii;
• imunitatea slăbită.

Prevenirea și tratamentul pigmentării

1. Utilizarea agenților de albire (zilnic, pe termen lung).
2. Utilizarea produselor cu efect de protecție UV.
3. Proceduri profesionale.
4. Distrugerea (eliminarea) celulelor care conțin melanină.

Mască pentru exfoliant pentru pete pigmentare. Memento!

Produse cu efect de albire

Agenții de albire includ următorii:

• Arbutina (inhibă sinteza melaninei);
• acid azelaic (previne sinteza pigmentului de melanină);
• extract de lemn dulce;
• acid ascorbic (pătrunde în straturile profunde ale pielii, albește pistruii și petele de vârstă);
• acid kojic (proprietăți exfoliante);
• retinoizi;
• hidrochinonă (provoacă moartea melanocitelor, dă un efect de albire ireversibil, uneori excesiv; folosit cu prudență);
• corticosteroizi cu potență scăzută etc.

Toate aceste medicamente trebuie folosite cu prudență, mai ales după un bronz proaspăt, în timpul sarcinii și alăptării, cu herpes în stadiul acut și cu predispoziție la cicatrizarea cheloidă a pielii.

În secolul trecut, industria cosmetică a folosit cu succes mercurul ca unul dintre cei mai eficienți agenți de albire. Dar, așa cum au spus oamenii de știință, „cu cât studiem mai mult mercurul, cu atât devine mai toxic”. „Argintul lichid” a fost folosit pentru a trata Ivan cel Groaznic, care suferea de o „boală rușinoasă”. Mercurul a fost folosit pentru albirea feței, a mâinilor și a dinților. Există o versiune conform căreia acest metal, uimitor în proprietățile sale, a provocat moartea regelui nebun și a multor frumuseți nobile care doreau să fie mândri de pielea lor albă ca zăpada.

Tratamente profesionale

Atitudine față de profesionist proceduri cosmetice foarte ambiguu. Nici măcar cosmetologii nu pot ajunge la un consens: sunt periculoase pentru piele? peelinguri chimice, lasere etc., sau inofensiv?

• Peelinguri chimice. Se folosesc acid fetinic și mandelic; retinoizi. Retinoizii dau efect rapidși necesită reabilitare pe termen lung. În timp ce acizii acționează mai ușor, dar necesită mai multe proceduri.
• Mezoterapie sau tratamentul pigmentării cu injecții. Utilizați acid glicolic, acid linoleic; vitamina C, emoxipină, extract de placentă, multivitamine.
• Crioterapia cu azot lichid. Folosind un aplicator, medicamentul este aplicat pe pată timp de 10-15 secunde. Mai târziu, în acest loc apare peelingul activ și, în paralel, are loc regenerarea activă a pielii. După 3 săptămâni, procedura poate fi repetată.
• Microdermabraziune, peeling hardware. prescris când diferite tipuri pigmentare. Are dezavantaje serioase - pacientul riscă cicatrici, leucodermatită și infecție postoperatorie. Astăzi metoda nu este foarte populară.
• Tehnologii laser. Se folosesc lasere cu factor de calitate reglabil și lungimea impulsului. Tehnologia se bazează pe capacitatea petelor de vârstă de a absorbi în mod activ radiația laser, ceea ce duce ulterior la distrugerea melaninei. O metodă destul de reușită, dar din cauza expunerii constante a pielii la lumina soarelui, există riscul unei noi pigmentări.

Video. Măști de albire pentru față acasă

Fiecare persoană are propria sa nuanță piele, care este determinat genetic. În mod normal, pigmentarea pielii umane este determinată de următoarele patru componente principale:

• epidermic;
• carotenoide;
• hemoglobină oxigenată;
• hemoglobina dezoxigenată.

Melanina, situată între keratinocitele din jurul melanocitelor, este principalul factor care determină culoarea pielii. La persoanele cu pielea deschisă, pielea conține cel mai tipic melanină de tip maro deschis (feomelanin) în cantități mici. Iar persoanele cu pielea închisă au melanină maro închis (eumelanina) în cantități mari. Raportul dintre feomelanină și eumelanină este cel care determină nuanța pielii.

Majoritatea oamenilor se confruntă cu tulburări de pigmentare în timpul vieții. În cele mai multe cazuri, acestea sunt benigne, limitate și reversibile. Un exemplu izbitor de astfel de tulburări temporare poate fi hiper- sau hipopigmentarea pielii în dermatozele inflamatorii. Ele există de câteva luni, dar apoi dispar complet de la sine. Dar unele tulburări de pigmentare pot fi ireversibile, pot fi corectate doar prin intervenție chirurgicală sau nu pot fi vindecate.

În articolul nostru vă vom prezenta principalele tipuri de tulburări de pigmentare a pielii și acele boli care sunt caracteristice uneia sau aceleia patologii.

Principalele tipuri de tulburări de pigmentare a pielii

Dermatologii disting trei tipuri principale de tulburări de pigmentare:

1. Leucoderma. Aceasta tulburare este insotita de hipopigmentare si este cauzata de scaderea sau absenta completa a melaninei.
2. Melasma. Această pigmentare este însoțită de hiperpigmentare și este cauzată de depunerea în exces de melanină.
3. Dispigmentare gri-albastru. Această tulburare apare pe fondul prezenței melaninei în piele și este însoțită de depunerea de melanină sau modificări non-melanine ale culorii pielii.

Fiecare dintre aceste tulburări de pigmentare nu este o boală independentă. Acești termeni se referă la acele semne caracteristice care pot fi observate pe pielea pacienților cu diverse boli, însoțite de modificări ale culorii pielii, părului sau ochilor.

Leucoderma

În funcție de cauzele dezvoltării, se disting mai multe tipuri de leucodermie.

Leucodermie infecțioasă

Astfel de tulburări de pigmentare sunt cauzate de diferite boli infecțioase:

• lepră;
• pitiriazis versicolor;
• pitiriazis alba;
• lichen plan.

Leucodermie sifilitică

În stadiul secundar al sifilisului, pacientul dezvoltă simptome cutanate de leucodermie sifilitică. Petele albe sunt cel mai adesea localizate sub forma unui colier în jurul gâtului (colierul lui Venus), mai rar - pe brațe și trunchi. Modificările în pigmentarea pielii nu provoacă disconfort, dar pot să nu dispară timp de câțiva ani.

Se disting următoarele tipuri de leucodermie sifilitică:

• dantela (sau plasa) - pe piele apar pete albe, care se contopesc intre ele si se formeaza model de plasă, care amintește de dantelă;
• marmorat - caracterizat prin pigmentare slabă în jurul petelor albe;
• spotted - caracterizat prin apariția mai multor pete albe rotunde sau ovale de aceeași dimensiune pe fondul hiperpigmentării.

Lepră leucodermie

Lepra este o boală infecțioasă cauzată de micobacteriile Mycobacterium leprae sau lepromatoză și este însoțită de leziuni sistemul nervos, pielea și alte organe. Pe pielea pacientului apar pete bine definite alb, care poate fi înconjurat de o margine roșiatică. În zona tulburărilor de pigmentare, există o pierdere a sensibilității sau modificări ale acesteia. Sub pete apar zone de compactare, care duc la formarea de pliuri.

Leucoderma în lichen versicolor

Tinea versicolor poate fi cauzată de ciupercile Malassezia furfur sau Pityriasis orbicularis. Acestea afectează pielea sau scalpul. Agenții patogeni produc enzime speciale care acționează asupra melanocitelor și provoacă încetarea producției de melanină. Din acest motiv, pe piele apar pete albe, care sunt deosebit de clar vizibile după bronzare (aceste zone ale pielii rămân complet albe). Cel mai adesea, astfel de simptome sunt observate în partea superioară a trunchiului.

Leucoderma cu lichen alba

Până acum, oamenii de știință nu au stabilit motivele dezvoltării lichenului alb. Cu această boală, care se observă cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 16 ani (în principal la băieți), pe pielea obrajilor, umerilor și părțile laterale ale coapselor apar zone albe rotunjite de depigmentare. Se ridică ușor deasupra suprafeței sale și se desprind aproape imperceptibil. Petele albe devin deosebit de vizibile după plajă. Zonele cu dispigmentare nu provoacă senzații neplăcute (uneori pot mâncărime și arsă ușor). După câteva luni sau un an, petele albe dispar de la sine. În cazuri rare, cu forma cronică de lichen alba, pot persista până la vârsta adultă.

Leucodermie în lichenul plan

Motivele dezvoltării lichenului plan sunt încă necunoscute. Se presupune că această boală, însoțită de afectarea pielii și a mucoaselor (uneori a unghiilor), poate fi cauzată de viruși, stres nervos sau toxine. Lichenul plan este mai frecvent la adulți. Pe pielea pacientului apar mici noduli strălucitori de culoare roșie densă, maronie sau albăstruie. Ele sunt puternic limitate de zonele înconjurătoare ale pielii sau ale membranelor mucoase, pot fuziona și forma plăci cu un model de plasă particular.

Pe unii noduli poate fi detectată o adâncitură ombilicală. Erupția cutanată cu lichen roșu este însoțită de mâncărime, tulburări de pigmentare și atrofie a pielii. Mai des, astfel de noduli apar pe suprafața interioară a coapselor, articulațiilor încheieturii mâinii, foselor poplitee, coturilor sau în zona gleznelor. Poate fi observat pe organele genitale și mucoasa bucală. Erupția dispare de la sine după câteva săptămâni sau luni și reapare pe parcursul multor ani.

Leucodermie medicinală

Această tulburare de pigmentare se dezvoltă din cauza otrăvirii toxice cu anumite medicamente (de exemplu, steroizi sau furasilină).

Leucodermie profesională

La persoanele cu anumite profesii, apare o tulburare a pigmentării pielii, care este provocată de contactul constant cu anumite substanțe toxice. Astfel de compuși toxici pot acționa direct asupra pielii sau pot fi ingerați.

Leucodermie congenitală

Astfel de tulburări de pigmentare sunt cauzate de boli ereditare (sindroame Ziprowski-Margolis, Wulff, Waardenburg). Formele congenitale de leucodermie includ o boală precum, dar până acum oamenii de știință nu au identificat gena purtătoare a acestei boli, iar această patologie este considerată leucodermie imună.

Albinism

Un grup dintre aceste boli ereditare ale sistemului pigmentar melaninică este însoțit de o scădere a numărului de melanocite și de niveluri scăzute de melanină. Există 10 forme de albinism. În unele tipuri de astfel de tulburări de pigmentare, pielea, părul și ochii sunt implicate în procesul patologic, în timp ce în altele - doar ochii. Toate formele de albinism nu pot fi tratate, iar simptomele rămân localizate pe tot parcursul vieții pacientului.

Principalele simptome ale acestor boli sunt următoarele:

• hipo- sau depigmentarea pielii, părului și ochilor;
• vulnerabilitatea pielii la razele ultraviolete;
• fotofobie;
• scăderea acuității vizuale;
• nistagmus.

Scleroza tuberculoasă

Această boală este moștenită în mod autosomal dominant și este însoțită de formarea de plăci și tumori pe piele și organele interne(inclusiv pe creier). Pe pielea unor astfel de pacienți (de obicei în fese și trunchi) există pete ușoare, a căror formă seamănă cu confetti sau frunze. Ele pot fi observate deja în momentul nașterii sau pot apărea până la un an (sau până la 2-3 ani). Odată cu vârsta, numărul lor crește.

Deja în copilărie sau copilărie apar fire albe de par, sprancene sau gene. În continuare, pacientul dezvoltă tumori: angiofibroame, plăci fibroase, fibroame periunguale „piele shagreen”. Când creierul este afectat, se dezvoltă tubera corticală și ganglionii subependimali, iar în organele interne se pot găsi chisturi renale, hematoame renale și hepatice, tumori retiniene și rabdomioame cardiace. Scleroza tuberculoasă este însoțită de retard mintal și epilepsie.

Leucodermie imună

Aceste tulburări de pigmentare sunt cauzate atunci când sistemul imunitar, din motive necunoscute, atacă o zonă a pielii și distruge melanocitele.

Vitiligo

Această boală poate apărea la persoane de orice vârstă și sex. Astfel de pacienți dezvoltă pe piele pete albe lăptoase sau roz deschis, care în cele mai multe cazuri sunt localizate pe mâini, genunchi sau față. Ele pot crește în dimensiune și pot îmbina. Părul din zona petei devine decolorat. Petele albe nu provoacă disconfort și nu se dezlipesc.

Halo nevus

Acești nevi sunt observați cel mai adesea la copii sau adolescenți și sunt pete rotunde roz sau maro care sunt ușor ridicate deasupra pielii și înconjurate de o margine de piele albă. Dimensiunile lor ajung la 4-5 mm, iar dimensiunea marginii depigmentate poate fi de 2-3 ori mai mare decât formația în sine. Cel mai adesea, Halo nevi sunt localizați pe brațe sau pe trunchi, mai rar pe față. Formațiuni similare pot fi observate la pacienții cu vitiligo. Petele pot dispărea de la sine și în majoritatea cazurilor nu necesită tratament.

Leucodermie postinflamatoare

Această tulburare de pigmentare se poate dezvolta după erupțiile cutanate, care se observă în unele boli inflamatorii ale pielii (arsuri, psoriazis etc.). Apariția petelor albe se explică prin faptul că mai puțină melanină se acumulează în zonele pielii acoperite cu cruste și solzi, iar mai multă se acumulează în țesuturile sănătoase din jurul lor.

Melasma

În funcție de cauzele dezvoltării, se disting mai multe tipuri de melasmă (melanoze).

Melasnderemia în boli ale organelor interne

Bolile cronice severe pot duce la dezvoltarea următoarei melasme:

• melanoza uremică - se dezvoltă cu;
• melanoza endocrina – se dezvolta cu disfunctie a glandei pituitare, suprarenale si a altor glande endocrine;
• melanoza hepatică – se dezvoltă cu patologii hepatice severe (ciroză, insuficiență hepatică etc.);
• melanoza cahectică – se dezvoltă în forme severe de tuberculoză.

Melanoza reticulară toxică

Această patologie se dezvoltă cu contactul frecvent cu ulei de mașini, rășini, gudron, cărbune, ulei și lubrifianți. Ca urmare a otrăvirii cronice, apar următoarele simptome:

• roșeață a feței, antebrațelor și gâtului, însoțită de mâncărime ușoară sau febră;
• apariția hiperpigmentării reticulare de culoare roșie sau albăstruie-ardezie cu limite clare;
• intensitatea pigmentării crește și devin difuze;
• hiperkeratoza se dezvoltă în zona de pigmentare și apar zone de pliere a pielii, telangiectazie și zone de peeling.

Pe lângă manifestările cutanate, pacienții se plâng de o încălcare bunăstarea generală: pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, stare de rău etc.

Melanoza precanceroasă a lui Dubreuil

Această hiperpigmentare este mai frecventă la femeile peste 50 de ani. Pacientul dezvoltă următoarele simptome:

• pe față, pe piept sau pe mâini apare o pată pigmentară de formă neregulată, cu un diametru de 2-6 cm;
• pata este colorată neuniform cu zone de culoare maro, gri, negru și albăstrui;
• pielea din zona petei este mai puțin elastică, iar modelul pielii de pe ea este mai aspru.

Melanoza lui Becker

Această boală este mai des observată la bărbații în vârstă de 20-30 de ani. O pată maro de formă neregulată, de 10-50 cm, apare pe corpul pacientului Mai des este localizată pe trunchi, mai rar pe față, gât sau pelvis. Mulți pacienți experimentează o creștere semnificativă a părului în zona petei. Pielea devine aspră, îngroșată și încrețită.

Distrofia pigmentară papilară a pielii (acanthosis nigricans)

Această hiperpigmentare este însoțită de apariția unor pete maro, catifelate la axile sau în alte părți ale corpului. Acanthosis nigricans poate însoți unele tipuri de cancer sau poate fi congenital și benign (cu adenom hipofizar, boala Addison etc.).

Mastocitoză (urticarie pigmentară)

Această hiperpigmentare este însoțită de apariția de multiple papule rotunde și de pete roșii sau galbene de formă neregulată. maro. Dimensiunea lor ajunge la 3-8 mm. Petele se pot îmbina. Erupția cutanată este uneori însoțită de mâncărime. Când sunt zgâriate sau frecate, acestea devin umflate. Această boală ereditară este benignă în majoritatea cazurilor și apare pentru prima dată în copilăria timpurie. După câțiva ani poate dispărea spontan.

Pata de cafea (sau Nevus spilus)

Cu o astfel de hiperpigmentare, pe piele apar pete maro simple sau multiple, cu limite clare și culoare uniformă. Nuanța lor poate varia de la lumină la întuneric. Petele pot fi localizate pe orice parte a pielii, dar nu apar niciodată pe membranele mucoase. Nevus spilus este detectat imediat după naștere sau în copilăria timpurie, iar dimensiunea acestuia crește pe măsură ce copilul crește.

Cloasma

O astfel de hiperpigmentare este mai frecventă la femei și este cauzată de dezechilibre hormonale sau modificări din timpul sarcinii și menopauzei. Cel mai adesea apar pe față ca pete maro-gălbui de formă neregulată și pot dispărea sau dispărea iarna.

Lentigo

Astfel de tulburări de pigmentare sunt observate la unii sindroame ereditare. Pe piele se formează elemente hiperpigmentate mici și plate limitate.

sindromul Moynahan (LEOPARD)

Această tulburare de pigmentare se observă la tineri. Este însoțită de apariția rapidă a sute de pete de lentigo pe pielea feței, a trunchiului și a membrelor.

Pistrui

Astfel de tulburări de pigmentare sunt observate mai des la persoanele cu părul blond. Apar în copilărie sau adolescență și reprezintă pete de vârstă de formă neregulată, care nu se ridică deasupra pielii și sunt situate simetric. Culoarea pistruilor poate varia de la gălbui la maro, iar culoarea se intensifică după expunerea la razele ultraviolete.

Poikilodermie

Astfel de tulburări de pigmentare se manifestă sub formă de modificări distrofice ale pielii, manifestate prin hiperpigmentare maro reticulară, care alternează cu zone de telangiectazie și atrofie cutanată. Boala poate fi congenitală sau dobândită.

Sindromul Peutz-Jeghers

Odată cu această tulburare de pigmentare, pe buze, mucoase ale gurii și pleoape apar lentgini comune. Polipii apar în lumenul intestinal (de obicei intestinul subțire) și se manifestă sub formă de sângerare, diaree, invaginație sau obstrucție. În timp, ele pot degenera în tumori canceroase.

boala lui Recklinghausen

Cu astfel de tulburări de pigmentare, care se observă cu neurofiromatoză, în zonele axilare și inghinale apar pete de cafea și elemente asemănătoare pistruilor de o nuanță maro. Diametrul lor poate ajunge la câțiva milimetri sau centimetri. Petele sunt prezente încă de la naștere sau apar în primul an de viață.

Dispigmentare albastru-gri

În funcție de cauzele dezvoltării, există mai multe tipuri de dispigmentări gri-albastru:

1. Cauzat de o creștere a numărului de melanocite. Astfel de tulburări de pigmentare includ: nevus de Ota, nevus de Ito și spot mongol. Nevus of Ota este situat pe față și este o pată de maro bogat, violet-maro sau de culoare albastru-negru, care se extinde adesea până în zona periorbitală și se extinde până la tâmple, frunte, structurile ochiului, nasului și zonele periorbitale ale obrajilor. Nevusul se observă mai des la femei și apare în copilărie sau la o vârstă fragedă. Mai tipic pentru asiatici. Nevus of Ito diferă de nevus of Ota numai în locație. Este localizat în gât și umeri. Pata mongolă este observată de la naștere și se manifestă sub formă de pigmentare gri-albastru a pielii în regiunea sacrului și lombară. La 4-5 ani, pata dispare de la sine. Această patologie este mai frecventă în rândul oamenilor din rasele mongoloide și negroide.
2. Dispigmentare non-melaninică cauzată de tulburări metabolice. Astfel de tulburări de pigmentare includ ocronoza. Această patologie ereditară rară este însoțită de deficiența și acumularea de acid oxidază homogentisic în țesutul conjunctiv. Astfel de tulburări duc la o schimbare a culorii pielii și capătă o nuanță maro închis sau gri-albăstrui. Tulburările de pigmentare sunt cel mai adesea observate în zona urechilor, plăci unghiale ale degetelor, vârful nasului, sclera și dorsul mâinilor. Boala este însoțită de afectarea articulațiilor.
3. Cauzat de efectele termice. Astfel de tulburări de pigmentare includ eritemul termic. Boala este de obicei provocată utilizare frecventăîncălzire saltele, saltele și pături. Zonele afectate ale pielii capătă o nuanță gri-albastru și ulterior pot apărea cicatrici și zone persistente de hiperpigmentare pe ele. Pacienții experimentează o senzație de arsură. Leziunea poate fi însoțită de eritem și descuamare.
4. Pentru erupții cutanate fixe. Astfel de tulburări sunt cauzate de administrarea medicamentelor și sunt însoțite de apariția unor pete roșu-brun sau gri-albastru care apar de fiecare dată când se ia medicamentul și sunt localizate în același loc. Inițial, locul este umflat și inflamat. Se dezlipește și poate forma o blisteră. După eliminarea inflamației, pe piele apare o zonă de hiperpigmentare. Erupțiile cutanate fixe sunt cauzate cel mai adesea de administrarea de salicilați, barbiturice, tetracicline sau fenolftaleină. După întreruperea medicamentelor, dispigmentarea dispare.
5. Cauzat de acumularea de metale grele. Astfel de tulburări de pigmentare sunt cauzate de depozitele de aur, argint, arsenic, mercur sau bismut în straturile pielii. Cu efectele toxice ale argintului, mercurului sau bismutului, pielea, unghiile și mucoasele devin gri-albastrui. Crisodermia se dezvoltă odată cu introducerea medicamentelor care conțin aur și este însoțită de colorarea maronie a pielii. O astfel de dispigmentare poate fi cauzată de administrarea următoarelor medicamente: clorochină, clofazimină, amiadrone, busulfan, clorpromazină, bleomicina, trifluoroperazină, zidovudină, minociclină și tioridazină.

Manifestările tulburărilor de pigmentare sunt extrem de variate și pot fi cauzate din diverse motive. Faceți diagnosticul corect și prescrieți tratament eficient Doar un dermatolog experimentat poate trata astfel de patologii ale pielii. Pentru a le elimina, pot fi folosite tehnici terapeutice și chirurgicale, iar unele dintre ele nu necesită tratament sau dispar de la sine.

Tulburări ale sistemului melanocitar: hipomelanoză etc. hipermelanoza

Încălcarea pigmentării melaninei indică boli ale altor sisteme de organe (Tabelele 51-1 și 51-2), acestea pot fi împărțite în hipomelanoză (conținut redus sau absența melaninei în derm, leucodermie) și hipermelanoză (cantitate crescută de melanină în epidermă). sau derm). În general, hipomelanozele sunt cauzate de deteriorarea uneia sau mai multor părți ale lanțului de transformare a melaninei, de exemplu, absența melanocitelor, perturbarea formării melanozomilor normali sau transportul lor la keratinocite. Hipermelanoza, la rândul său, este împărțită în tulburări de pigment epidermic, caracterizate printr-o culoare maro, și dermică (albastru, gri-albăstrui, culoare gri). Hipermelanoza brună (melanoderma) este asociată cu o creștere a conținutului de melanină în epidermă ca urmare a creșterii activității melanocitelor, o creștere a numărului de melanocite secretoare, a numărului de melanozomi sau a dimensiunii acestora. Hipermelanozele cenușii-albăstrui (ceruloderma, pielea albastră) sunt asemănătoare melaninei de tatuaj fals și se explică prin prezența melaninei în derm, în melanocitele dermice ectopice sau macrofagele dermice, care, ca urmare a efectului Tyndol, conferă pielii un culoare caracteristică gri, albastru-gri sau albastru. O culoare similară a pielii poate fi determinată de alți factori care nu sunt legați de melanină, ocronoză, tatuaje sau medicamente(aminazina, amiodarona, minociclina), depunerea anumitor substante straine in derm.

Tabelul 51-1. Modificări de pigmentare ca semne de diagnostic în terapie

Tabelul 51-2. Tulburare de pigmentare a melaninei

1 Sunt incluse și tulburările de pigmentare sau condițiile în care apar.

2 Culoarea gri, albastru-gri sau albastră este determinată de prezența melanocitelor dermice sau a melaninei fagocitate în derm.

3 Zona de schimbare a pigmentării este limitată.

4 Este posibilă dispariția completă a pigmentului din piele și păr.

5 Pierderea pigmentului este de obicei parțială (hipomelanoză); Când sunt examinate folosind o lampă Wood, se dezvăluie că zonele modificate ale pielii nu sunt complet lipsite de pigment (amelanoză), ceea ce se întâmplă cu vitiligo.

6 Modificările de pigmentare sunt difuze, nu limitate și nu au margini definite.

7 Cantitate redusă de pigment în iris.

8 Cantitate redusă de pigment în păr.

9 Modificările de pigmentare pot fi difuze sau limitate. 10 Factori idiopatici sau legați de sarcină. 11 Păr gri sau roșcat. 12 Număr redus de melanocite.

13 Zonele de culoare maro pot alterna cu zone de gri-albastru și albastru. 14 Părul care recrește este alb,

Recunoașterea hipomelanozei limitate (pete albe), hipermelanozei gri, gri-albastre sau albastre nu provoacă de obicei dificultăți. În cazul unei hipomelanoze ușoare la un pacient cu pielea foarte deschisă sau nebronsată, este posibil ca modificările acesteia să nu fie distincte, diagnosticul este facilitat de examinarea cu lumină întunecată (lampa Wood, vezi capitolul 47), care sporește contrastul dintre zonele pielii cu pigmentare epidermică alterată; și sănătos, dar diferențe între piele sănătoasăși zone cu pigmentare dermică crescută. Este adesea dificil să diferențiezi hiperpigmentarea maro difuză (de exemplu, în boala Addison) sau hipomelanoza difuză (în albinism) de pigmentarea normală din cauza gamei sale largi de fluctuații la persoanele sănătoase. Modificările difuze ale culorii pielii pot fi subtile, adesea, pacientul însuși nu este conștient de o întunecare neobișnuită, inexplicabilă, progresivă a pielii, cum ar fi un bronz persistent de vară. Gradul de hipermelanoză este legat de culoarea inițială a pielii a pacientului. Cu boala Addison, o persoană din Marea Mediterană (de exemplu, rezidenți din Italia, Franța sau Spania) poate avea pielea intens pigmentată, iar o persoană cu piele deschisă Se poate dezvolta doar un grad minim de hipermelanoză. Modificările de pigmentare ale membranelor mucoase și ale anumitor zone, cum ar fi axilele și suprafețele palmare, sunt de obicei mai ușor de detectat decât hiperpigmentarea generalizată brună.

Tulburări genetice ale metabolismului melaninei. Pacienții cu tulburări de pigmentare se pot plânge de întunecarea generală sau neregulată a pielii, aspectul „alb” sau „ semne de nastere„(vezi Tabelul 51-1), alții suferă de surditate, irită, convulsii și modificări ale pigmentării sunt aleatorii. Analiza de mai jos se bazează, însă, mai degrabă pe factori etiologici decât pe simptomatologie.

Albinismul cutan-ocular este o trăsătură autosomal recesivă și se caracterizează prin hipomelanoză uniformă congenitală a pielii și părului. Nu apar cazuri de albinism cutanat singur, dar a fost raportat albinism ocular în prezența pielii normale sau minim modificate. Semnele clasice ale albinismului oculo-cutanat sunt hipomelanoza sau amelanoza severă a pielii, părul alb sau aproape alb, fotofobia, nistagmusul, fundul de ochi hipopigmentat și irisul translucid. Acest tip de albinism poate fi clasificat în funcție de prezența sau absența tirozinazei în foliculii părului smuls de pe scalp (reacție de incubație a foliculului de păr). foliculi de păr persoana sanatoasa se întunecă la incubare cu tirozină. Cu albinismul cutano-ocular, acestea se pot întuneca și uneori în aceste condiții (albinism tirozinaz-pozitiv), în alte cazuri acest efect este absent (albinism tirozinaz-negativ).

Se știe că cele două tipuri de albinism au loci genetici separati. În albinismul oculo-cutanat, melanocitele sunt detectate, dar formarea melanozomilor este întreruptă în stadiile incipiente, așa că puțini melanozomi maturi se găsesc în pielea și părul albinoșilor. Tirozinaza existentă este defectă din punct de vedere funcțional, poate asigura conversia tirozinei în DOPA. Alte variante de albinism cutanat ocular includ mutanții galbeni, sindromul Hermansky-Pudlak (diateza hemoragică din cauza creșterii numărului de trombocite anormale) și sindromul Chediak-Higashi (infecții recurente, tulburări hematologice și neurologice, moarte precoce în limfom). Deficitul de melanină în albinismul oculo-cutanat are două consecințe grave pentru om: scăderea acuității vizuale și un grad ridicat de intoleranță lumina soarelui. Sensibilitatea ridicată a unei persoane cu albinism la razele ultraviolete duce adesea la dezvoltarea cancerului în zonele expuse ale pielii. Până la a treia aniversare, aproape toți albinoșii care trăiesc la tropice dezvoltă keratoze actinice sau cancer de piele. Prin urmare, ar trebui să folosească o protecție solară topică eficientă în timpul zilei și să evite expunerea la soare ori de câte ori este posibil (vezi capitolul 52).

S-a raportat atenuarea difuză congenitală a sindromului de pigmentare în combinație cu imunodeficiența. Este însoțită de splenomegalie, neutropenie, trombocitopenie și afectarea funcției celulelor T-helper.

Fenilcetonuria este o tulburare a metabolismului fenilalaninei, moștenită ca trăsătură autosomal recesivă, în care o singură verigă din lanțul de conversie a fenilalaninei în tirozină este blocată. Acest lucru slăbește pigmentarea pielii, părului și irisului. Intensitatea pigmentării părului, care se caracterizează prin colorarea de la maro deschis la maro închis, trebuie evaluată numai prin comparație cu intensitatea acestuia la frați, descendenți ai acelorași părinți. Melanocitele nu sunt modificate, dar setul de melanozomi nu este complet. Formarea insuficientă a melaninei se datorează faptului că fenilalanina în exces și metaboliții săi în ser și lichidul extracelular acționează ca un inhibitor competitiv al tirozinazei, blocând sinteza melaninei.

Vitiligo, o hipomelanoză limitată dobândită idiopatic, este o boală familială în 30% din cazuri, în care petele amelanotice cresc treptat în dimensiune (Tabelul 51-3). În acest caz, se observă o distribuție locală segmentară (în cadrul unuia sau mai multor dermatoame) sau generalizată a petelor. În unele cazuri, se răspândesc atât de mult încât aproape toată pielea devine albă. În cazuri tipice, petele de vitiligo sunt localizate pe suprafețele extensoare, în locurile proeminențelor osoase (articulațiile cotului, genunchiului), în jurul articulațiilor mici ale mâinii, în jurul ochilor și gurii. Partea inferioară a spatelui, axilele și încheieturile pot fi, de asemenea, implicate în proces. Se răspândește adesea la pielea organelor genitale, a suprafețelor palmare și plantare. În cazurile tipice, petele de vitiligo cresc treptat în direcția centrifugă și apar altele noi. La mai puțin de 30% dintre pacienți, pot apărea spontan zone cu repigmentare ușoară, în special în zonele expuse ale pielii. Părul din zona de vitiligo este de obicei alb, dar poate fi o culoare normală. Majoritatea persoanelor cu vitiligo sunt în general sănătoase, dar altele au o incidență crescută a bolilor tiroidiene, diabetului zaharat, bolii Addison și anemiei pernicioase. Într-adevăr, hipertiroidismul, tiroidita, hipotiroidismul și gușa non-tirotoxică ca boală tipică concomitentă se găsesc în vitiligo la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, acest lucru se aplică în special hipotiroidismului. Există raportări de sindroame cu endocrinopatii multiple, hipertiroidism, hipoparatiroidism, boala Addison, candidoză cronică a mucoaselor și pielii și alopecia areata. Mai mult de 10% dintre pacienți pot dezvolta irită. Problema patogenezei vitiligo nu a fost rezolvată conform ideilor clasice, este asociată cu distrugerea melanocitelor, precursorilor de melanină toxice sau limfocitelor. Potrivit unor rapoarte, în vitiligo sunt detectați anticorpi la melanocite normale.

Tabelul 51-3. Tulburări în hipomelanozele localizate, cum ar fi vitiligo